Синдром Кліппеля-Треноне

Синдром Кліппеля-Треноне (KTS) - рідкісний стан, який зазвичай спостерігається при народженні. Синдром часто включає плями портвейну, надмірний ріст кісток і м’яких тканин та варикозне розширення вен.

Більшість випадків КТС трапляються без чітких причин. Однак вважається, що кілька випадків передаються через сім'ї (передаються у спадок).

Симптоми KTS включають:

• Багато плям від портвейну або інші проблеми з судинами, включаючи темні плями на шкірі
• Варикозне розширення вен (може спостерігатися в ранньому дитинстві, але частіше спостерігається пізніше в дитячому або юнацькому віці)
• Нестабільна хода через різницю в довжині кінцівки (втягнута кінцівка довша)
• Біль у кістках, венах або нервах

Інші можливі симптоми:

• Кровотеча з прямої кишки
• Кров у сечі

У людей із цим захворюванням може спостерігатися надмірний ріст кісток і м’яких тканин. Найчастіше це відбувається в ногах, але також може вражати руки, обличчя, голову або внутрішні органи.

Різні методи візуалізації можуть бути використані для виявлення будь-яких змін у структурах тіла внаслідок цього стану. Це також допомагає у визначенні плану лікування. Вони можуть включати:

• MRA
• Ендоскопічна терапія термічної абляції
• Рентген
• КТ або КТ-венографія
• МРТ
• Кольорова дуплексна УЗД

УЗД під час вагітності може допомогти в діагностиці стану.

Наступні організації надають додаткову інформацію про KTS:

• Група підтримки синдрому Кліппеля-Треноне - k-t.org
• Фонд судинних родимок - www.birthmark.org

Більшість людей з KTS справляються добре, хоча стан може вплинути на їх зовнішній вигляд. Деякі люди мають психологічні проблеми через стан.

Іноді в черевній порожнині можуть бути аномальні кровоносні судини, що, можливо, доведеться оцінити.

Синдром Кліппеля-Треноне-Вебера; КТС; Ангіоостеогіпертрофія; Hemangiectasia hipertrophicans; Гіпертрофіки Nevus verucosus; Капілярно-лімфатико-венозна вада розвитку (ХЛВМ)

Грін А.К., Муллікен Дж. Судинні аномалії. У: Родрігес Е.Д., Лосі Дже, ПК Неліган, ред. Пластична хірургія: Том 3: Черепно-лицьова хірургія, хірургія голови та шиї та дитяча пластична хірургія. 4-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 39.

Веб-сайт групи підтримки K-T. Клінічні вказівки щодо клінічної практики щодо кліппель-тренаунайсиндрому (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Оновлено 6 січня 2016 р. Доступ 5 листопада 2019 р.

Лонгмен РЕ. Синдром Кліппеля-Треноне-Вебера. У: Копель Я.А., Д’Алтон М.Є., Фелтович Х. та ін., Ред. Акушерська візуалізація. 2-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 131.

Маккормік А.А., Грундвальдт ЖЖ. Судинні аномалії. У: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ред. Атлас дитячої фізичної діагностики Зітеллі та Девіса. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 10.