Відсутній легеневий клапан

Відсутній легеневий клапан - це рідкісний дефект, при якому легеневий клапан або відсутній, або погано сформований. Кров, бідна киснем, тече через цей клапан від серця до легенів, де вона набирає свіжий кисень. Цей стан присутній при народженні (вроджений).

Відсутній легеневий клапан виникає, коли легеневий клапан не формується або не розвивається належним чином, поки дитина знаходиться в утробі матері. Коли він присутній, це часто трапляється як частина серцевого захворювання, що називається тетралогією Фалло. Він виявляється приблизно у 3% - 6% людей, які мають тетралогію Фалло.

Коли легеневий клапан відсутній або погано працює, кров не надходить ефективно до легенів для отримання достатньої кількості кисню.

У більшості випадків між лівим і правим шлуночками серця також є отвір (дефект міжшлуночкової перегородки). Цей дефект також призведе до того, що кров з низьким вмістом кисню буде перекачуватися в організм.

Шкіра матиме синій вигляд (ціаноз), оскільки кров організму містить низьку кількість кисню.

Відсутність легеневого клапана також призводить до дуже збільшених (розширених) гілок легеневих артерій (артерій, які несуть кров до легенів для захоплення кисню). Вони можуть настільки збільшитися, що натискають на трубки, що вводять кисень у легені (бронхи). Це спричиняє проблеми з диханням.

Інші вади серця, які можуть виникнути при відсутності легеневого клапана, включають:

• Аномальний трикуспідальний клапан
• Дефект міжпередсердної перегородки
• Подвійний вихід правого шлуночка
• Артеріоз протоки
• Дефект подушки ендокарда
• Синдром Марфана
• Атрезія трикуспідального нерва
• Відсутня ліва легенева артерія

Проблеми з серцем, які виникають при відсутності легеневого клапана, можуть бути пов’язані з дефектами певних генів.

Симптоми можуть різнитися залежно від того, які інші дефекти є у немовляти, але можуть включати:

• Синє забарвлення шкіри (ціаноз)
• Кашель
• Неспроможність досягти процвітання
• Поганий апетит
• Прискорене дихання
• Дихальна недостатність
• Хрипи

Відсутність легеневого клапана може бути діагностована ще до народження дитини за допомогою тесту, який використовує звукові хвилі для створення зображення серця (ехокардіограма).

Під час іспиту медичний працівник може почути бурчання у грудях немовляти.

Тести на відсутність легеневого клапана включають:

• Тест для вимірювання електричної активності серця (електрокардіограма)
• КТ серця
• Рентген грудної клітки
• Ехокардіограма
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця

Немовлятам, які мають респіраторні симптоми, як правило, потрібно негайно робити операцію. Немовлята без важких симптомів найчастіше роблять операцію протягом перших 3-6 місяців життя.

Залежно від типу інших вад серця у немовляти, операція може включати:

• Закриття отвору в стінці між лівим і правим шлуночками серця (дефект міжшлуночкової перегородки)
• Закриття кровоносної судини, що з'єднує аорту з легеневою артерією (артеріоз протоки)
• Збільшення потоку з правого шлуночка в легені

Види хірургічного втручання при відсутності легеневого клапана включають:

• Переміщення легеневої артерії до передньої частини аорти та подалі від дихальних шляхів
• Відновлення стінки артерії в легенях для зменшення тиску на дихальні шляхи (легенева плакація та зменшення артеріопластики)
• Відновлення дихальної труби та дихальних труб до легенів
• Заміна аномального легеневого клапана на той, що взятий із тканини людини або тварини

Немовлятам з важкими симптомами дихання може знадобитися отримати кисень або покласти їх на дихальний апарат (вентилятор) до та після операції.

Без хірургічного втручання більшість немовлят, які мають важкі ускладнення в легенях, помруть.

У багатьох випадках хірургічне втручання може вилікувати стан та полегшити симптоми. Результати найчастіше дуже хороші.

Ускладнення можуть включати:

• Мозкова інфекція (абсцес)
• Колапс легенів (ателектаз)
• Пневмонія
• Правобічна серцева недостатність
• Інсульт

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вашої дитини є симптоми відсутності легеневого клапана. Якщо у вас є сімейна історія вад серця, поговоріть зі своїм лікарем до або під час вагітності.

Незважаючи на те, що немає можливості запобігти цьому стану, сім'ї можуть пройти оцінку, щоб визначити ризик вроджених вад.

Відсутній синдром легеневого клапана; Вроджена відсутність легеневого клапана; Агенезія легеневого клапана; Ціанотична хвороба серця - легеневий клапан; Вроджені вади серця - легеневий клапан; Вроджена вада серця - легеневий клапан

• Відсутній легеневий клапан
• Ціанотичне «Заклинання тет»
• Тетралогія Фалло

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Аціанотична вроджена хвороба серця: регургітаційні ураження. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 455.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ціанотичні вроджені ураження серця: ураження, пов’язані зі зменшенням легеневого кровотоку. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 457.

Scholz T, Reinking BE. Вроджені вади серця. В: Gleason CA, Juul SE, eds. Хвороби Евері у новонародженого. 10-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вроджені вади серця у дорослого та педіатричного пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.