Міастенічний синдром Ламберта-Ітона

Зміст

• Які симптоми міастенічного синдрому Ламберта-Ітона?
• Що викликає міастенічний синдром Ламберта-Ітона?
• Діагностування міастенічного синдрому Ламберта-Ітона
• Лікування міастенічного синдрому Ламберта-Ітона
• Що таке довгострокова перспектива?

Що таке міастенічний синдром Ламберта-Ітона?

Міастенічний синдром Ламберта-Ітона (LEMS) - рідкісне аутоімунне захворювання, яке впливає на вашу здатність рухатися. Ваша імунна система атакує м’язову тканину, що призводить до труднощів при ходьбі та інших м’язових проблем.

Хворобу не можна вилікувати, але симптоми можуть тимчасово зменшитися, якщо ви докладаєте зусиль. Ви можете управляти станом за допомогою ліків.

Які симптоми міастенічного синдрому Ламберта-Ітона?

Основними симптомами LEMS є слабкість ніг і утруднення ходьби. У міру прогресування захворювання ви також зазнаєте:

• слабкість м’язів обличчя
• мимовільні м’язові симптоми
• запор
• сухість у роті
• імпотенція
• проблеми з сечовим міхуром

Слабкість ніг часто тимчасово покращується при навантаженні. Під час фізичних вправ ацетилхолін накопичується у достатньо великих кількостях, щоб забезпечити силові сили на короткий час.

Існує кілька ускладнень, пов’язаних з LEMS. До них належать:

• проблеми з диханням і ковтанням
• інфекції
• травми через падіння або проблеми з координацією

Що викликає міастенічний синдром Ламберта-Ітона?

При аутоімунному захворюванні імунна система вашого організму приймає ваше власне тіло за чужорідний предмет. Ваша імунна система виробляє антитіла, які атакують ваш організм.

У LEMS ваше тіло атакує нервові закінчення, які контролюють кількість викидів ацетилхоліну у вашому організмі. Ацетилхолін - це нейромедіатор, який викликає скорочення м’язів. Скорочення м’язів дозволяють здійснювати довільні рухи, такі як ходьба, хитання пальцями та знизання плечей.

Зокрема, ваше тіло атакує білок, який називається кальцієвим каналом, керованим напругою (VGCC). VGCC необхідний для вивільнення ацетилхоліну. Ви не виробляєте достатньо ацетилхоліну під час нападу на VGCC, тому ваші м’язи не можуть працювати належним чином.

Багато випадків LEMS пов'язані з раком легенів. Дослідники вважають, що ракові клітини виробляють білок VGCC. Це змушує вашу імунну систему виробляти антитіла проти VGCC. Потім ці антитіла атакують як ракові клітини, так і м’язові клітини. Будь-яка людина може розвинути LEMS протягом свого життя, але рак легенів може збільшити ваш ризик розвитку захворювання. Якщо у вашій родині є аутоімунні захворювання в анамнезі, у вас може бути більший ризик розвитку ЛЕМС.

Діагностування міастенічного синдрому Ламберта-Ітона

Щоб діагностувати LEMS, ваш лікар проведе детальний анамнез та проведе фізичний огляд. Ваш лікар буде шукати:

• зниження рефлексів
• втрата м’язової тканини
• слабкість або проблеми з рухом, які покращуються з активністю

Ваш лікар може призначити кілька тестів для підтвердження стану. Аналіз крові буде шукати антитіла проти VGCC (анти-VGCC антитіла). Електроміографія (ЕМГ) тестує м’язові волокна, бачачи, як вони реагують на стимуляцію. Маленька голка вводиться в м’яз і з’єднується з лічильником. Вас попросять скоротити цей м’яз, і глюкометр покаже, наскільки добре Ваші м’язи реагують.

Іншим можливим тестом є тест швидкості нервової провідності (NCV). Для цього тесту лікар покладе електроди на поверхню шкіри, покриваючи головний м’яз. Пластирі видають електричний сигнал, який стимулює нерви та м’язи. Діяльність нервів реєструється іншими електродами і використовується для з’ясування того, як швидко нерви реагують на стимуляцію.

Лікування міастенічного синдрому Ламберта-Ітона

Цей стан неможливо вилікувати. Ви співпрацюватимете зі своїм лікарем для лікування будь-яких інших захворювань, таких як рак легенів.

Ваш лікар може порекомендувати внутрішньовенне лікування імуноглобуліном (IVIG). Для цього лікування лікар введе неспецифічне антитіло, яке заспокоює імунну систему. Іншим можливим способом лікування є плазмаферез. Кров виводиться з організму, а плазма виділяється. Антитіла видаляються, а плазма повертається в організм.

Наркотики, які працюють з м’язовою системою, іноді можуть полегшити симптоми. Сюди відносяться містінон (піридостигмін) та 3,4 амінопіридин (3, 4-DAP).

Ці ліки важко отримати, і вам слід поговорити зі своїм лікарем, щоб дізнатися більше інформації.

Що таке довгострокова перспектива?

Симптоми можуть покращитися при лікуванні інших основних захворювань, пригніченні імунної системи або видаленні антитіл з крові. Не всі добре реагують на лікування. Попрацюйте зі своїм лікарем, щоб скласти відповідний план лікування.