Первинна прогресуюча РС (ППМС): симптоми та діагностика

Зміст

• Чим РРМС відрізняється від інших типів РС?
• Що спричиняє PPMS?
• Які симптоми PPMS?
• Спастичність м’язів
• Втома
• Оніміння / поколювання
• Проблеми із зором
• Проблеми з пізнанням
• Запаморочення
• Проблеми з сечовим міхуром і кишечником
• Депресія
• Як діагностується PPMS?
• Варіанти лікування
• Outlook

Що таке PPMS?

Розсіяний склероз (РС) є найпоширенішим захворюванням центральної нервової системи. Це спричинено імунною реакцією, яка руйнує мієлінову оболонку або покриття нервів.

Первинний прогресуючий розсіяний склероз (PPMS) є одним із чотирьох типів РС. Три інші типи РС:

• клінічно ізольований синдром (СНД)
• рецидивуюча передача (RRMS)
• вторинна прогресивна (SPMS)

PPMS - один із найменш поширених типів, який вражає близько 10 відсотків усіх людей, яким діагностовано РС.

Чим РРМС відрізняється від інших типів РС?

У більшості людей, які страждають на РС, спостерігаються гострі напади із симптомами, які називаються рецидивами, а періоди місяців або років з незначною або відсутністю симптомів - ремісіями.

PPMS відрізняється. Хвороба прогресує, коли симптоми починають з’являтися, звідси і назва первинно прогресуючої. Можуть бути періоди активного прогресування, а потім періоди неактивного прогресування симптомів та інвалідності.

Одна відмінність між ППМС і рецидивуючими формами полягає в тому, що, хоча активне прогресування може тимчасово припинитися, симптоми не зникають. При рецидивуючих формах симптоми можуть насправді покращитися або повернутися близько до місця, де вони були до останнього рецидиву.

Інша відмінність полягає в тому, що у ППМС не так багато запалення порівняно з рецидивуючими формами. Через це багато препаратів, які працюють для рецидивуючих форм, не працюють для PPMS або SPMS. Прогресування симптомів може погіршуватися протягом декількох місяців або декількох років.

PPMS часто діагностується у людей у ​​віці 40-50 років. З іншого боку, RRMS зазвичай присутній у людей у ​​віці 20-30-х років. PPMS також однаково впливає на обидві статі, тоді як RRMS впливає на жінок в два-три рази більше, ніж на чоловіків.

Що спричиняє PPMS?

PPMS спричинений повільним пошкодженням нервів, яке зупиняє нерви надсилати сигнали один одному. Всі чотири типи РС включають пошкодження захисного покриття (мієліну) центральної нервової системи, що називається демієлінізацією, а також пошкодження нерва.

Які симптоми PPMS?

Симптоми PPMS подібні до симптомів SPMS. Звичайно, те, що переживає одна людина, буде відрізнятися від іншого.

Симптоми PPMS можуть включати наступне:

Спастичність м’язів

Постійне скорочення певних м’язів може спричинити скутість і стягнутість, що може вплинути на рух. Це може ускладнити ходьбу, користування сходами та вплинути на ваш загальний рівень активності.

Втома

Близько 80 відсотків людей із ППМС відчувають втому. Це може суттєво вплинути на повсякденне життя та ускладнити роботу та виконання звичайних справ. Ті, у кого діагностовано ППМС, можуть дуже втомитися від простих занять. Наприклад, завдання приготувати вечерю могло б їх зносити і вимагати подрімати.

Оніміння / поколювання

Ще одним раннім симптомом РРМС є оніміння або поколювання в різних частинах тіла, таких як обличчя, руки та ноги. Це може бути обмежено однією ділянкою вашого тіла або подорожувати в інші частини.

Проблеми із зором

Це може включати подвійне бачення, розмитість зору, неможливість визначити кольори та контрасти та біль при русі очима.

Проблеми з пізнанням

Хоча PPMS зазвичай впливає на мобільність, у деяких людей може спостерігатися когнітивний спад. Це може суттєво погіршити запам'ятовування та обробку інформації, вирішення проблем, зосередження уваги та вивчення чогось нового.

Запаморочення

У тих, хто має ППМС, можуть спостерігатися епізоди запаморочення та запаморочення. Інші можуть відчувати запаморочення, відчуття, що вони крутяться і втрачають рівновагу.

Проблеми з сечовим міхуром і кишечником

Проблеми з сечовим міхуром і кишечником можуть варіюватися від нетримання сечі, до постійної потреби їхати, до запорів. Це може призвести до сексуальних проблем, таких як зниження статевого потягу, труднощі з підтримкою ерекції та менше відчуття статевих органів.

Депресія

Приблизно половина всіх людей з РС зіткнеться принаймні з одним депресивним епізодом. Хоча нерідко засмучуватися чи злитися через зростаючу інвалідність, ці зміни настрою зазвичай з часом зникають. Клінічна депресія, навпаки, не вщухає і вимагає лікування.

Як діагностується PPMS?

PPMS має подібні симптоми з іншими типами РС, а також інші розлади нервової системи. Як результат, підтвердження діагнозу PPMS може зайняти до трьох років довше, ніж діагноз RRMS.

Щоб отримати підтверджений діагноз PPMS, ви повинні:

• мати рік поступово погіршення неврологічної функції
• відповідають двом з наступних критеріїв:
  • ураження головного мозку, загальне для РС
  • два або більше подібних уражень спинного мозку
  • наявність білків, званих імуноглобулінами

Ваш лікар, швидше за все, проведе іспит історії хвороби та запитає вас про будь-які попередні неврологічні події. Вони можуть попросити членів сім'ї бути присутніми, оскільки вони можуть внести свій досвід у минулі симптоми. Тоді ваш лікар, швидше за все, проведе ретельний фізичний огляд, зокрема перевіряючи ваші нерви та м’язи.

Ваш лікар призначить МРТ для перевірки на ураження головного та спинного мозку. Вони також можуть замовити тест на викликані потенціали (ЕП) для перевірки електричної активності мозку. Нарешті, ваш лікар проведе спинномозковий кран, щоб виявити ознаки РС у спинномозковій рідині.

Варіанти лікування

Лікування ППМС не існує. Один лікарський засіб, окрелізумаб (Ocrevus), схвалений для РРМС, а також для рецидивуючих форм РС. Імунодепресанти, як правило, застосовуються при рецидивуючих формах, однак, оскільки вони зменшують запалення. PPMS не має великого запалення, тому імунодепресанти можуть не рекомендуватися як корисні. Дослідження ефективних методів лікування тривають.

Outlook

Хоча лікування ППМС не існує, тим, у кого діагностовано ППМС, не слід залишати надію. За допомогою лікарів, спеціалістів з фізичної терапії, дефектологів та спеціалістів з питань психічного здоров’я існують шляхи боротьби з хворобою. Сюди можна віднести ліки, які допомагають полегшити симптоми, такі як м’язові релаксанти при м’язових спазмах, а також здорове харчування, фізичні вправи та правильний режим сну.