Тетралогія Фалло

Тетралогія Фалло - це тип вроджених вад серця. Вроджений означає, що він присутній при народженні.

Тетралогія Фалло викликає низький рівень кисню в крові. Це призводить до ціанозу (синювато-фіолетовий колір шкіри).

Класична форма включає чотири вади серця та його основних судин:

• Дефект міжшлуночкової перегородки (отвір між правим і лівим шлуночками)
• Звуження легеневого вивідного тракту (клапана та артерії, що з'єднують серце з легенями)
• Переважна аорта (артерія, яка несе багату киснем кров до тіла), яка переміщується над правим шлуночком і дефектом міжшлуночкової перегородки, замість того, щоб виходити лише з лівого шлуночка
• Потовщена стінка правого шлуночка (гіпертрофія правого шлуночка)

Тетралогія Фалло трапляється рідко, але це найпоширеніша форма ціанотичної вродженої вади серця. Це зустрічається однаково часто як у чоловіків, так і у жінок. Люди з тетралогією Фалло частіше мають інші вроджені вади.

Причина більшості вроджених вад серця невідома. Здається, що тут задіяно багато факторів.

До факторів, що підвищують ризик цього стану під час вагітності, належать:

• Алкоголізм у матері
• Діабет
• Мати, якій більше 40 років
• Погане харчування під час вагітності
• Краснуха або інші вірусні захворювання під час вагітності

Діти з тетралогією Фалло частіше мають хромосомні розлади, такі як синдром Дауна, синдром Алагілья та синдром ДіГеорджа (стан, що викликає вади серця, низький рівень кальцію та погану імунну функцію).

Симптоми включають:

• Синій колір шкіри (ціаноз), який погіршується, коли дитина засмучується
• Скручування пальців (збільшення шкіри або кісток навколо нігтів)
• Труднощі з годуванням (погані харчові звички)
• Відмова від набору ваги
• Притомність
• Поганий розвиток
• Присідання під час епізодів ціанозу

Фізичний огляд за допомогою стетоскопа майже завжди виявляє серцевий шум.

Тести можуть включати:

• Рентген грудної клітки
• Загальний аналіз крові (CBC)
• Ехокардіограма
• Електрокардіограма (ЕКГ)
• МРТ серця (зазвичай після операції)
• КТ серця

Хірургічне втручання з метою відновлення тетралогії Фалло робиться, коли немовля є дуже маленьким, як правило, до 6-місячного віку. Іноді потрібна не одна операція. Коли використовується більше однієї операції, перша операція робиться, щоб допомогти збільшити приплив крові до легенів.

Хірургічне втручання для усунення проблеми може бути зроблено пізніше. Часто в перші кілька місяців життя проводиться лише одна коригуюча операція. Коригуюча операція проводиться з метою розширення частини звуженого легеневого тракту та закриття дефекту шлуночкової перегородки пластиром.

Більшість випадків можна виправити за допомогою хірургічного втручання. Немовлята, які перенесли операцію, зазвичай справляються добре. Понад 90% доживають до зрілого віку і ведуть активне, здорове та плідне життя. Без хірургічного втручання смерть часто настає до досягнення людиною 20 років.

Людям, які продовжували сильну герметичність легеневого клапана, можливо, доведеться замінити клапан.

Настійно рекомендується регулярне спостереження у кардіолога.

Ускладнення можуть включати:

• Затримка росту та розвитку
• Нерегулярні серцеві ритми (аритмії)
• Судоми в періоди, коли не вистачає кисню
• Смерть від зупинки серця, навіть після хірургічного ремонту

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо з’являються нові незрозумілі симптоми або у дитини епізод ціанозу (синя шкіра).

Якщо дитина з тетралогією Фалло стає синьою, негайно покладіть дитину на бік або на спину і поставте коліна до грудей. Заспокойте дитину і негайно зверніться до лікаря.

Немає відомого способу запобігти цьому стану.

Тет; TOF; Вроджена вада серця - тетралогія; Ціанотична хвороба серця - тетралогія; Вроджений дефект - тетралогія

• Дитяча хірургія серця - виділення

• Серце - розріз через середину
• Тетралогія Фалло
• Ціанотичне «Заклинання тет»

Бернштейн Д. Ціанотична вроджена вада серця: оцінка критично хворого новонародженого із ціанозом та дихальним дистрессом. У: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 456.

Компакт-диск Fraser, Kane LC. Вроджені вади серця. У: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Підручник з хірургії Сабістон: Біологічні основи сучасної хірургічної практики. 20-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вроджені вади серця у дорослого та педіатричного пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.