Зв'язок між екзокринною недостатністю підшлункової залози та муковісцидозом

Зміст

• Що викликає муковісцидоз?
• Які фактори ризику муковісцидозу?
• Як пов'язані ЕПІ та муковісцидоз?
• Які види лікування доступні для ІПП?
• Винос

Муковісцидоз - це спадковий розлад, через який рідини в організмі стають густими та липкими, а не рідкими та рідкими. Це серйозно впливає на легені та травну систему.

Люди з муковісцидозом мають проблеми з диханням, оскільки слиз закупорює їх легені і робить їх вразливими до інфекцій. Густий слиз також закупорює підшлункову залозу і перешкоджає виділенню травних ферментів. Близько 90 відсотків людей з муковісцидозом також розвивають екзокринну недостатність підшлункової залози (ІПП).

Продовжуйте читати, щоб дізнатись більше про взаємозв’язок цих двох умов.

Що викликає муковісцидоз?

Муковісцидоз викликаний дефектом гена CFTR. Мутація цього гена змушує клітини виробляти густі липкі рідини. Більшість людей з муковісцидозом діагностуються в молодому віці.

Які фактори ризику муковісцидозу?

Муковісцидоз - генетичне захворювання. Якщо у ваших батьків хвороба або вони несуть дефектний ген, у вас підвищений ризик розвитку захворювання. Людина з муковісцидозом повинна успадкувати два мутовані гени, по одному від кожного з батьків. Якщо ви носите лише одну копію гена, у вас не буде муковісцидозу, але ви є носієм захворювання. Якщо у двох носіїв генів є дитина, існує 25 відсотків шансів, що їх дитина захворіє на муковісцидоз. Існує 50 відсотків шансів, що їхня дитина носить ген, але не має муковісцидозу.

Муковісцидоз також частіше зустрічається у людей північноєвропейського походження.

Як пов'язані ЕПІ та муковісцидоз?

ІПП є основним ускладненням муковісцидозу. Муковісцидоз - друга за частотою причина ІПВ після хронічного панкреатиту. Це відбувається тому, що густа слиз у підшлунковій залозі блокує ферменти підшлункової залози надходити в тонкий кишечник.

Відсутність ферментів підшлункової залози означає, що ваш травний тракт повинен передавати частково неперетравлену їжу. Жири та білки особливо важко перетравлюються людьми з ЕПІ.

Це часткове перетравлення та поглинання їжі може призвести до:

• болі в животі
• здуття живота
• запор
• діарея
• жирний і рідкий стілець
• втрата ваги
• недоїдання

Навіть якщо ви їсте нормальну кількість їжі, муковісцидоз може ускладнити підтримку здорової ваги.

Які види лікування доступні для ІПП?

Здоровий спосіб життя та збалансоване харчування можуть допомогти вам керувати своїм ІРВ. Це означає обмеження прийому алкоголю, відмову від куріння та вживання поживної дієти з великою кількістю овочів та цільного зерна. Більшість хворих на муковісцидоз можуть харчуватися стандартною дієтою, коли від 35 до 45 відсотків калорій надходять з жиру.

Вам також слід приймати ферментні заміни усім прийомом їжі та закусок, щоб поліпшити травлення. Вживання добавок може допомогти компенсувати вітаміни, які ЕПІ перешкоджають засвоєнню організмом.

Якщо ви не можете підтримувати здорову вагу, лікар може запропонувати використовувати зонд для годування на ніч, щоб запобігти неправильному харчуванню від ІПП.

Для вашого лікаря важливо стежити за вашою функцією підшлункової залози, навіть якщо у вас в даний час функція не знижена, оскільки вона може знизитися в майбутньому. Це зробить ваш стан більш керованим і може зменшити ваші шанси на подальше пошкодження підшлункової залози.

Винос

У минулому люди з муковісцидозом мали дуже коротку тривалість життя. Сьогодні 80 відсотків людей з муковісцидозом досягають зрілого віку. Це пов’язано з великим прогресом у лікуванні та лікуванні симптомів. Тож, хоча досі немає ліків від муковісцидозу, є багато надій.