Ідіопатична аутоімунна гемолітична анемія

Зміст

• Хто ризикує?
• Симптоми ідіопатичної AIHA
• Діагностування ідіопатичної AIHA
• Варіанти лікування IAIHA
• Стероїди
• Хірургія
• Імунодепресивні препарати
• Довгостроковий прогноз

Що таке ідіопатична аутоімунна гемолітична анемія?

Ідіопатична аутоімунна гемолітична анемія - це форма аутоімунної гемолітичної анемії. Аутоімунна гемолітична анемія (AIHA) - це група рідкісних, але серйозних захворювань крові. Вони виникають, коли організм руйнує еритроцити швидше, ніж виробляє їх. Стан вважається ідіопатичним, коли його причина невідома.

Аутоімунні захворювання атакують сам організм. Ваша імунна система виробляє антитіла, які допомагають орієнтуватися на іноземних загарбників, таких як бактерії та віруси. У разі аутоімунних розладів ваш організм помилково виробляє антитіла, які атакують сам організм. У AIHA у вашому організмі виробляються антитіла, які руйнують еритроцити.

Ідіопатична AIHA може загрожувати життю через її раптовий початок. Це вимагає негайної медичної допомоги та госпіталізації.

Хто ризикує?

Приблизно всі випадки AIHA є ідіопатичними. AIHA може виникати в будь-який момент життя і може розвиватися раптово або поступово. Це частіше вражає жінок.

Якщо AIHA не є ідіопатичним, це тому, що це було спричинено основним захворюванням або ліками. Однак ідіопатична AIHA не має явних причин. Люди з ідіопатичною AIHA можуть мати лише ненормальні результати аналізу крові та відсутність симптомів.

Симптоми ідіопатичної AIHA

Ви можете відчувати слабкість і задишку, якщо у вас розвинеться ідіопатична АІХА з раптовим настанням. В інших випадках стан є хронічним і розвивається з часом, тому симптоми менш очевидні. В обох випадках симптоми можуть включати одне або кілька з наступного:

• наростаюча слабкість
• задишка
• прискорене серцебиття
• бліда або жовтого кольору шкіра
• біль у м'язах
• нудота
• блювота
• сеча темного кольору
• головний біль
• дискомфорт у животі
• здуття живота
• діарея

Діагностування ідіопатичної AIHA

Ваш лікар широко поговорить з вами про ваші конкретні симптоми, якщо вони підозрюють, що у вас AIHA. Перш ніж поставити діагноз ідіопатичного типу, їм потрібно буде діагностувати AIHA та виключити ліки чи інші основні розлади як можливі причини AIHA.

Спочатку ваш лікар запитає вас про вашу історію хвороби. Швидше за все, вони приймуть вас до лікарні для негайного тестування та моніторингу, якщо ваші симптоми серйозні. Приклади серйозних проблем включають знебарвлену шкіру або сечу або важку анемію. Вони можуть направити вас до спеціаліста з крові або гематолога.

Для підтвердження AIHA вам потрібно буде пройти велику серію аналізів крові. Деякі з тестів дозволять виміряти кількість еритроцитів у організмі. Якщо у вас AIHA, кількість ваших еритроцитів буде низькою. Інші тести будуть шукати певні речовини в крові. Аналізи крові, які виявляють неправильне співвідношення незрілих до зрілих еритроцитів, можуть свідчити про AIHA. Велика кількість незрілих еритроцитів свідчить про те, що організм намагається компенсувати зрілі еритроцити, які надто швидко руйнуються.

Інші результати аналізу крові включають рівень білірубіну, що перевищує норму, та рівень білка, який називається гаптоглобіном. Білірубін - природний побічний продукт розпаду еритроцитів. Ці рівні стають високими, коли знищується велика кількість еритроцитів. Аналіз крові на гаптоглобін може бути особливо корисним для діагностики AIHA. У поєднанні з іншими дослідженнями крові виявляється, що білок руйнується разом із зрілими еритроцитами.

У деяких випадках типових лабораторних результатів цих аналізів крові може бути недостатньо для діагностики AIHA, тому вашому лікарю може знадобитися провести більше обстежень. Інші тести, включаючи прямі та непрямі тести Кумбса, можуть виявити підвищений вміст антитіл у крові. Аналіз сечі та цілодобовий збір сечі можуть виявити порушення в сечі, такі як високий рівень білка.

Варіанти лікування IAIHA

Людей, у яких підозрюється раптовий ідіопатичний AIHA, як правило, госпіталізують негайно через його гостру природу. Хронічні випадки часто можуть виникати і зникати без пояснень. Поліпшення стану можливо без лікування.

Ваш лікар буде ретельно контролювати рівень глюкози в крові, якщо у вас діабет. Цукровий діабет є основним фактором ризику смерті від інфекції в результаті лікування.

Стероїди

Лікування першої лінії - це, як правило, стероїди, такі як преднізон. Вони можуть допомогти покращити кількість еритроцитів. Ваш лікар ретельно контролюватиме вас, щоб перевірити, чи працюють стероїди. Як тільки ваш стан настане в стадії ремісії, ваш лікар спробує повільно відучити вас від стероїдів. Людям з AIHA, які проходять стероїдну терапію, можуть знадобитися добавки під час лікування. Вони можуть включати:

• бісфосфонати
• вітамін D
• кальцію
• фолієва кислота

Хірургія

Ваш лікар може запропонувати хірургічне видалення селезінки, якщо стероїди не працюють повністю. Видалення селезінки може призвести до зворотного руйнування еритроцитів. Ця операція відома як спленектомія. у людей, які перенесли спленектомію, спостерігається часткова або повна ремісія AIHA, а люди з ідіопатичним типом мають, як правило, найбільш успішні результати.

Імунодепресивні препарати

Інші варіанти лікування - це препарати, що пригнічують імунітет, такі як азатіоприн та циклофосфамід. Це можуть бути ефективні ліки для людей, які не успішно реагують на лікування стероїдами або не є кандидатами на операцію.

У деяких випадках ліки ритуксимаб може бути кращим перед традиційними імунодепресивними препаратами. Ритуксимаб - це антитіло, яке безпосередньо атакує специфічні білки, що містяться в певних клітинах імунної системи.

Довгостроковий прогноз

Швидко поставити діагноз цього стану може бути важко у випадках, коли причина невідома. Лікування в цих випадках іноді затягується. Ідіопатична AIHA може призвести до летального результату, якщо її не лікувати.

Ідіопатична AIHA у дітей, як правило, нетривала. Захворювання часто є хронічним у дорослих і може спалахнути або змінитися без пояснення причин. AIHA добре піддається лікуванню як у дорослих, так і у дітей. Більшість людей повністю одужує.