Мієлодиспластичні синдроми (МДС)

Зміст

• Огляд
• Симптоми МДС
• Еритроцити (RBC)
• Еритроцити (WBC)
• Тромбоцити
• Ускладнення мієлодиспластичних синдромів
• Причини або фактори ризику
• Типи мієлодиспластичних синдромів
• MDS з однолінійною дисплазією (MDS-UD)
• MDS з кільцевими боковими шарами (MDS-RS)
• MDS з багатолінійною дисплазією (MDS-MD)
• МДС із надлишковими вибухами-1 (MDS-EB1)
• МДС із надлишковими вибухами-2 (MDS-EB2)
• MDS, некласифікований (MDS-U)
• MDS, пов'язаний з ізольованим del (5q)
• Як лікується МДС
• Підтримуюча допомога
• Прогноз
• Як діагностується МДС
• Винос

Огляд

Термін «Мієлодиспластичні синдроми» (МДС) відноситься до групи супутніх станів, які перешкоджають здатності вашого організму робити здорові клітини крові. Це тип раку крові.

Усередині більшої частини великих кісток знаходиться жирова, губчаста тканина, яка називається кістковий мозок. Тут «порожні» стовбурові клітини перетворюються на незрілі клітини крові (звані бластами).

Їм судилося стати зрілими:

• еритроцити (RBC)
• тромбоцит
• лейкоцити (WBC)

Цей процес називається гемопоезом.

Якщо у вас MDS, ваш кістковий мозок все ще може виробляти стовбурові клітини, які стають незрілими клітинами крові. Однак багато з цих клітин не перетворюються на здорові, зрілі клітини крові.

Деякі помирають, перш ніж вони покинуть ваш кістковий мозок. Інші, хто потрапляє у ваш кровотік, можуть не працювати нормально.

Результатом є низька кількість одного або декількох типів клітин крові (цитопенії), які мають аномальну форму (диспластичні).

Симптоми МДС

Симптоми MDS залежать від стадії захворювання та типів клітин крові, які уражені.

МДС - прогресуюче захворювання. На його ранніх стадіях зазвичай відсутні симптоми. Насправді це часто виявляється випадково, коли виявляється низький вміст клітин крові, коли аналіз крові робиться з іншої причини.

На пізніх стадіях низький рівень клітин крові викликає різні симптоми залежно від типу клітини. Ви можете мати кілька типів симптомів, якщо страждає більше одного типу клітин.

Еритроцити (RBC)

RBC транспортують кисень по всьому організму. Низька кількість RBC називається анемією. Це найпоширеніша причина симптомів МДС, яка може включати:

• втома / відчуття втоми
• слабкість
• Бліда шкіра
• задишка
• біль у грудях
• запаморочення

Еритроцити (WBC)

WBC допомагають вашому організму боротися з інфекціями. Низький показник ВБК (нейтропенія) пов’язаний із симптомами бактеріальних інфекцій, які змінюються залежно від того, де відбувається зараження. Часто у вас лихоманка.

Загальні місця зараження включають:

• легеня (пневмонія): кашель і задишка
• сечовивідних шляхів: хворобливе сечовипускання і кров у сечі
• пазухи: закладений ніс і біль над пазухами на обличчі
• шкіра (целюліт): червоні теплі ділянки, які можуть стікати гній

Тромбоцити

Тромбоцити допомагають вашому організму утворювати згустки і кровотечі. Симптоми низького рівня тромбоцитів (тромбоцитопенія) можуть включати:

• легкі синці або кровотечі, які важко зупинити
• петехії (плоскі чіткі плями під шкірою, викликані кровотечею)

Ускладнення мієлодиспластичних синдромів

Коли кількість клітин крові стає дуже низькою, можуть розвинутися ускладнення. Вони відрізняються для кожного типу клітин крові. Деякі приклади:

• тяжка анемія: виснажлива втома, проблеми з концентрацією уваги, сплутаність свідомості, неможливість стояти через запаморочення
• тяжка нейтропенія: рецидивуючі та переважаючі небезпечні для життя інфекції
• виражена тромбоцитопенія: носові кровотечі, які не зупиняться, кровоточать ясна, небезпечні для життя внутрішні кровотечі, такі як виразка, яку важко зупинити

З часом MDS може перетворитися на інший рак крові, який називається гострим мієлоїдним лейкемією (AML). За даними Американського товариства проти раку, це трапляється приблизно у третини людей, які мають МДС.

Причини або фактори ризику

Часто причина виникнення МДС не відома. Однак деякі речі ставлять вас до більш високого ризику отримати це, зокрема:

• старший вік: за даними Фонду MDS, три чверті людей, які мають MDS, становлять 60 і старше
• попереднє лікування хіміотерапією
• попереднє лікування променевою терапією

Піддаючись впливу певних хімічних речовин і речовин тривалий час, ви також можете підвищити ризик. Деякі з цих речовин:

• тютюновий дим
• пестициди
• добрива
• розчинники, такі як бензол
• важкі метали, такі як ртуть і свинець

Типи мієлодиспластичних синдромів

Класифікація мієлодиспластичних синдромів Всесвітньої організації охорони здоров'я базується на:

• вид уражених клітин крові
• відсоток незрілих клітин (вибухи)
• кількість диспластичних (ненормальної форми) клітин
• наявність кільцевих сидеробластів (RBC, який має зайве залізо, зібране в кільці в центрі)
• зміни хромосом, що спостерігаються в клітинах кісткового мозку

MDS з однолінійною дисплазією (MDS-UD)

• низький вміст одного типу клітин крові в крові
• диспластичні клітини цього типу клітин крові в кістковому мозку
• кістковий мозок містить менше 5 відсотків бластів

MDS з кільцевими боковими шарами (MDS-RS)

• низький рівень RBC в крові
• диспластичні RBC і 15 відсотків або більше кільцевих сидеробластів у кістковому мозку
• кістковий мозок містить менше 5 відсотків бластів
• WBC і тромбоцити є нормальними за кількістю та формою

MDS з багатолінійною дисплазією (MDS-MD)

• низька кількість хоча б одного типу клітин крові в крові
• принаймні 10 відсотків двох або більше типів клітин крові є диспластичними в кістковому мозку
• кістковий мозок містить менше 5 відсотків бластів

МДС із надлишковими вибухами-1 (MDS-EB1)

• низька кількість хоча б одного типу клітин крові в крові
• диспластичні клітини цих клітин крові в кістковому мозку
• кістковий мозок містить від 5 до 9 відсотків бластів

МДС із надлишковими вибухами-2 (MDS-EB2)

• низька кількість хоча б одного типу клітин крові в крові
• диспластичні клітини цих клітин крові та 10–19 відсотків бластів у кістковому мозку
• кровотік містить від 5 до 19 відсотків вибухів

MDS, некласифікований (MDS-U)

• низька кількість хоча б одного типу клітин крові в крові
• менше 10 відсотків цих типів клітин є диспластичними в кістковому мозку

MDS, пов'язаний з ізольованим del (5q)

• Клітини кісткового мозку мають зміну хромосоми, що називається del (5q), що означає, що частина хромосоми 5 видалена
• низький рівень RBC в крові
• кількість тромбоцитів в нормі або висока в крові
• кістковий мозок містить менше 5 відсотків бластів

Коли кістковий мозок має 20 відсотків або більше вибухів, діагноз змінюється на AML. Зазвичай, це менше 5 відсотків.

Як лікується МДС

Три види лікування застосовуються з різних причин.

Підтримуюча допомога

Це використовується для того, щоб ви почували себе краще, покращили симптоми і допомогли уникнути ускладнень від МДС.

• Прогноз

  Складні системи оцінювання використовуються для класифікації людей, які мають МДП, до групи нижчого ризику або групи ризику на основі:

  • Підтип МДС
  • кількість типів клітин крові з низьким показником та їх вираженість
  • відсотків вибухів у кістковому мозку
  • наявність хромосомних змін

  Групи вказують, як MDS може прогресувати в цій людині, якщо вона не лікується. Вони не розповідають, як це може реагувати на лікування.

  MDS з нижчим рівнем ризику, як правило, прогресує повільно. Це може пройти через роки, перш ніж це викликає важкі симптоми, тому його не лікують агресивно.

  MDS з високим рівнем ризику, як правило, швидко прогресує і швидше викликає сильні симптоми. Також більша ймовірність перетворення в AML, тому до нього ставляться більш агресивно.

  Ваш лікар надасть медичну допомогу вашій групі ризику, а також безлічі інших факторів, характерних для вас та ваших медичних служб, щоб визначити оптимальні для вас варіанти лікування.

  Як діагностується МДС

  Для діагностики та визначення підтипу МДС використовується кілька тестів.

  • Повний аналіз крові (CBC). Цей аналіз крові показує кількість кожного типу клітин крові. Один або декілька типів буде низьким, якщо у вас MDS.
  • Мазок периферичної крові. Для цього тесту крапельку крові кладуть на предметне скло і досліджують під мікроскопом. Перевіряється, щоб визначити відсоток кожного типу клітин крові та чи є клітини диспластичними.
  • Прагнення кісткового мозку і біопсія. Цей тест передбачає вставлення порожньої голки в центр стегна або грудної кістки. Рідина в кістковому мозку відсмоктується (аспірується) і відбирається проба тканини. Зразок тканини аналізують, щоб визначити відсоток кожного типу клітин крові, відсоток бластів, а також перевірити, чи містить ваш кістковий мозок аномально високу кількість клітин. Для підтвердження діагнозу МДС необхідна біопсія кісткового мозку.
  • Цитогенетичний аналіз. У дисертаційних тестах використовуються зразки крові або кісткового мозку для пошуку змін або видалення хромосом.

  Винос

  MDS - це тип раку крові, при якому ваш кістковий мозок не може виробляти належну кількість функціонуючих клітин крові. Існує кілька різних підтипів, і стан може прогресувати швидко або повільно.

  Хіміотерапія може застосовуватися для уповільнення прогресування МДС, але для досягнення тривалої ремісії необхідна трансплантація стовбурових клітин.

  Існує різноманітна терапія для підтримуючої допомоги при появі таких симптомів, як анемія, кровотеча та рецидивуючі інфекції.