Прогресування та прогнози макроглобулінемії Вальденстрома

Зміст

• Прогресія
• Варіанти лікування
• Хіміотерапія
• Цільова терапія
• Імунотерапія
• Плазмаферез
• Прогноз
• Винос

Макроглобулінемія вальденстрому (WM) - рідкісна форма раку крові, яка викликає занадто багато аномальних лейкоцитів, відомих як лімфоплазматичні клітини, в кістковому мозку.

Також відома як хвороба Вальденстрома, WM вважається типом лімфоплазматичної лімфоми або повільно зростаючої неходжкінської лімфоми.

Щороку близько 1000 до 1500 людей у ​​США отримують діагноз ВМ, за даними Американського товариства з раку. В середньому люди, як правило, отримують діагноз WM у віці 70 років.

Хоча в даний час не існує лікування ліків від ВМ, є методи лікування, які допоможуть впоратися з його симптомами.

Якщо вам поставили діагноз WM, ось що потрібно знати про показники виживання та прогноз, коли ви переходите до наступних кроків.

Прогресія

WM починається в лімфоцитах, або В-клітинах. Ці ракові клітини називають лімфоплазмоцитоїдами. Вони схожі на ракові клітини при множинній мієломі та неходжкінській лімфомі.

У ШМ ці клітини створюють велику кількість імуноглобуліну М (IgM), антитіла, яке використовується для боротьби з хворобою.

Занадто багато IgM може згущувати кров і створювати стан, який називається гіпервіскозність, що може впливати на здатність органів і тканин працювати належним чином.

Ця гіпервіскозність може призвести до поширених симптомів ВМ, включаючи:

• проблеми із зором
• спантеличеність
• запаморочення
• головні болі
• втрата координації
• втома
• задишка
• надмірна кровотеча

Клітини, уражені ВМ, в основному ростуть в кістковому мозку, що ускладнює організм вироблення інших здорових клітин крові. Кількість еритроцитів може зменшитися, створивши стан, який називають анемією. Анемія може викликати втому і слабкість.

Ракові клітини також можуть спричинити дефіцит лейкоцитів, що може зробити вас більш вразливими до інфекцій. Також можуть виникнути кровотечі та синці, якщо тромбоцити падають.

На відміну від інших видів раку, WM не має стандартної системи постановки. Ступінь захворювання є фактором при визначенні лікування або оцінці прогнозу пацієнта.

У деяких випадках, особливо при першому діагнозі, ВМ не викликає симптомів. В інших випадках у людей, що страждають на WM, можуть спостерігатися такі симптоми, як:

• втрата ваги
• набряклі лімфатичні вузли
• нічні пітні
• лихоманка

Підвищення рівня IgM може призвести до більш важких симптомів, таких як синдром гіпервіскозності, який може викликати:

• поганий кровообіг мозку
• проблеми з серцем і нирками
• чутливість до холоду
• погане травлення

Варіанти лікування

Хоча WM не має поточного лікування, існують різні методи лікування, які допоможуть впоратися з його симптомами. Можливо, вам не знадобиться лікування, якщо у вас відсутні симптоми.

Ваш лікар оцінить ступінь вираженості ваших симптомів і порекомендує найкраще лікування для вас. Нижче наведено кілька способів лікування WM.

Хіміотерапія

Різноманітні хіміотерапевтичні препарати можуть лікувати ВМ. Деякі вводяться в організм, а інші приймаються перорально. Хіміотерапія може допомогти знищити ракові клітини, які виробляють занадто багато IgM.

Цільова терапія

Нові препарати, спрямовані на усунення змін всередині ракових клітин, називаються цільовою терапією. Ці препарати можна використовувати, коли хіміотерапія не діє.

Цільова терапія часто має менш виражені побічні ефекти. Цільова терапія ВМ може включати:

• інгібітори протеасоми
• інгібітори mTOR
• Інгібітори тирозинкінази Брутона

Імунотерапія

Імунотерапія підсилює вашу імунну систему, щоб потенційно сповільнити ріст WM клітин або знищити їх взагалі.

Імунотерапія може включати використання:

• моноклональні антитіла (синтетичні версії природних антитіл)
• імуномодулюючі препарати
• цитокіни

Плазмаферез

Якщо у вас синдром гіпервіскозності внаслідок ШМ, вам може знадобитися відразу плазмаферез.

Це лікування передбачає використання машини для видалення плазми з аномальними білками з організму для зниження рівня IgM.

Також можуть бути доступні інші методи лікування, залежно від вашого конкретного стану. Ваш лікар порадить найкращий варіант для вас.

Прогноз

Прогноз для людей з ВМ покращився в останні десятиліття.

На підставі останніх даних, зібраних з 2001 по 2010 рік, середня виживаність після початку лікування становить 8 років, порівняно з 6 роками за десятиліття до того, як повідомляє Американське товариство з раку.

Міжнародний фонд "Макроглобулінемія" Вальденстрома встановив, що поліпшені методи лікування встановили середній рівень виживання між 14 і 16 роками.

Середня виживаність визначається як тривалість часу, за який 50 відсотків людей із захворюванням померли, а решта ще живуть.

Ваш прогноз буде залежати від швидкості прогресування вашої хвороби. Лікарі можуть використовувати Міжнародну систему прогнозування макроглобулінемії Waldenstrom (ISSWM), щоб допомогти передбачити ваш прогноз на основі таких факторів ризику, як:

• вік
• рівень гемоглобіну в крові
• кількість тромбоцитів
• рівень мікро-глобуліну бета-2
• моноклональний рівень IgM

Ці фактори зараховуються для розподілу людей із СМ в три групи ризику: низький, проміжний та високий. Це допомагає лікарям вибирати методи лікування та оцінювати індивідуальний прогноз.

За даними Американського товариства проти раку, 5-річна виживаність становить:

• 87 відсотків для групи низького ризику
• 68 відсотків для групи середнього ризику
• 36 відсотків для групи високого ризику

Хоча рівень виживання враховує дані великої кількості людей із певним захворюванням, вони не прогнозують індивідуальних результатів.

Майте на увазі, що ці показники виживаності базуються на результатах людей, яких лікували щонайменше 5 років тому. Нові успіхи в лікуванні, можливо, покращили прогноз для людей із СМ, оскільки дані були зібрані.

Порадьтеся з лікарем, щоб отримати індивідуальну оцінку ваших прогнозів, виходячи із загального стану здоров’я, можливостей вашого раку відреагувати на лікування та інших факторів.

Винос

Хоча зараз не існує лікування ліків від WM, лікування може допомогти керувати вашими симптомами та покращити ваш прогноз. Можливо, вам навіть не знадобиться лікування протягом декількох років після діагнозу захворювання.

Попрацюйте зі своїм лікарем, щоб стежити за прогресуванням вашого раку та визначити найкращий спосіб для вас.