Все, що потрібно знати про легеневу артеріальну гіпертензію

Зміст

• Симптоми легеневої артеріальної гіпертензії
• Причини легеневої артеріальної гіпертензії
• Діагностика легеневої артеріальної гіпертензії
• Лікування легеневої артеріальної гіпертензії
• Ліки
• Хірургія
• Зміни способу життя
• Тривалість життя при легеневій артеріальній гіпертензії
• Етапи легеневої артеріальної гіпертензії
• Інші типи легеневої гіпертензії
• Прогноз легеневої артеріальної гіпертензії
• Легенева гіпертензія у новонароджених
• Вказівки щодо легеневої артеріальної гіпертензії
• Q:
• A:

Що таке первинна артеріальна гіпертензія?

Легенева артеріальна гіпертензія (ПАГ), раніше відома як первинна легенева гіпертензія, є рідкісним типом високого кров'яного тиску. Це впливає на легеневі артерії та капіляри. Ці кровоносні судини несуть кров з нижньої правої камери вашого серця (правий шлуночок) у ваші легені.

У міру наростання тиску в легеневих артеріях та менших кровоносних судинах ваше серце повинно працювати інтенсивніше, щоб перекачувати кров у легені. З часом це послаблює серцевий м’яз. Врешті-решт це може призвести до серцевої недостатності та смерті.

Невідомо ліків від ПАГ, але доступні варіанти лікування. Якщо у вас PAH, лікування може допомогти полегшити ваші симптоми, зменшити ймовірність ускладнень та продовжити ваше життя.

Симптоми легеневої артеріальної гіпертензії

На ранніх стадіях ПАУ у вас може не бути помітних симптомів. У міру погіршення стану симптоми стануть більш помітними. Загальні симптоми включають:

• утруднене дихання
• втома
• запаморочення
• непритомність
• тиск у грудях
• біль у грудях
• прискорений пульс
• серцебиття серця
• синюватий відтінок на губах або шкірі
• набряк щиколоток або ніг
• набряк з рідиною всередині живота, особливо на пізніх стадіях захворювання

Вам може бути важко дихати під час фізичних вправ або інших видів фізичної активності. Зрештою, дихання може ускладнитися і в періоди відпочинку. Дізнайтеся, як розпізнати симптоми ПАГ.

Причини легеневої артеріальної гіпертензії

ЛАГ розвивається, коли легеневі артерії та капіляри, які несуть кров від серця до легенів, звужуються або руйнуються. Вважається, що це спричинене різноманітними пов’язаними станами, але точна причина, чому виникає ПАУ, невідома.

Приблизно від 15 до 20 відсотків випадків ПАГ успадковується, за даними Національної організації з рідкісних розладів (NORD). Сюди входять генетичні мутації, які можуть виникати в BMPR2 ген або інші гени. Потім мутації можуть передаватися через сім'ї, дозволяючи людині з однією з цих мутацій мати потенціал для подальшого розвитку ПАУ.

Інші потенційні умови, які можуть бути пов’язані з розвитком ПАУ, включають:

• хронічні захворювання печінки
• вроджені вади серця
• певні порушення сполучної тканини
• певні інфекції, такі як ВІЛ-інфекція або шистосомоз
• певні токсини або наркотики, включаючи певні рекреаційні наркотики (метамфетаміни) або в даний час непридатні для зниження апетиту засоби

У деяких випадках ПАГ розвивається без відомих пов’язаних причин. Це відоме як ідіопатична ПАУ. Дізнайтеся, як діагностується і лікується ідіопатична ПАУ.

Діагностика легеневої артеріальної гіпертензії

Якщо ваш лікар підозрює, що у вас може бути ПАГ, він, швидше за все, призначить один або кілька тестів для оцінки ваших легеневих артерій та серця.

Тести для діагностики ЛАГ можуть включати:

• електрокардіограма для перевірки наявності ознак напруги або порушення ритму у вашому серці
• ехокардіограма для дослідження структури та функцій вашого серця та вимірювання тиску в легеневій артерії
• рентген грудної клітки, щоб дізнатися, чи збільшені ваші легеневі артерії або нижня права камера серця
• КТ або МРТ для виявлення тромбів, звуження або пошкодження легеневих артерій
• катетеризація правого серця для вимірювання артеріального тиску в легеневих артеріях та правому шлуночку серця
• тест легеневої функції для оцінки ємності та потоку повітря в легені та з них
• аналізи крові для перевірки на наявність речовин, пов’язаних з ПАУ або іншими захворюваннями

Ваш лікар може використовувати ці тести, щоб перевірити наявність ознак ПАУ, а також інші потенційні причини ваших симптомів. Вони спробують виключити інші потенційні причини, перш ніж діагностувати ПАГ. Отримайте більше інформації про цей процес.

Лікування легеневої артеріальної гіпертензії

В даний час не існує відомих ліків від ПАГ, але лікування може полегшити симптоми, зменшити ризик ускладнень і продовжити життя.

Ліки

Щоб допомогти керувати вашим станом, лікар може призначити один або кілька з наступних препаратів:

• терапія простацикліном для розширення судин
• розчинні стимулятори гуанілатциклази для розширення судин
• антагоністи рецепторів ендотеліну для блокування активності ендотеліну, речовини, яка може спричинити звуження судин
• антикоагулянти для запобігання утворенню тромбів

Якщо ПАУ пов’язана з іншим станом здоров’я у вашому випадку, ваш лікар може призначити інші ліки для лікування цього стану. Вони також можуть коригувати будь-які ліки, які ви зараз приймаєте. Дізнайтеся більше про ліки, які може призначити лікар.

Хірургія

Залежно від того, наскільки важким є ваш стан, лікар може рекомендувати хірургічне лікування. Передсердну септостомію можна зробити, щоб зменшити тиск на праву сторону серця, а легеня або серце і трансплантація легенів можуть замінити пошкоджені органи.

Під час передсердної септостомії лікар, швидше за все, проведе катетер через одну з центральних вен до верхньої правої камери вашого серця. У перегородці верхньої камери (смужка тканини між правою і лівою сторонами серця), проходячи через праву ліву верхню камеру, вони створюють отвір. Далі вони надують невеликий балон на кінчику катетера, щоб розширити отвір і забезпечити можливість крові текти між верхніми камерами вашого серця, знімаючи тиск на праву сторону вашого серця.

Якщо у вас є серйозний випадок ЛАГ, пов’язаний із важким захворюванням легенів, може бути рекомендована трансплантація легенів. У цій процедурі лікар видалить одне або обидва ваші легені та замінить їх легенями у донора органу.

Якщо у вас також важкі захворювання серця або серцева недостатність, ваш лікар може рекомендувати трансплантацію серця на додаток до трансплантації легенів.

Зміни способу життя

Зміни способу життя для коригування дієти, режиму фізичних вправ або інших повсякденних звичок можуть допомогти зменшити ризик ускладнень ЛАГ. До них належать:

• здорове харчування
• регулярно здійснюючи вправи
• схуднення або підтримка здорової ваги
• кинути палити тютюн

Дотримання рекомендованого лікарем плану лікування може допомогти полегшити симптоми, зменшити ризик ускладнень та продовжити життя. Дізнайтеся більше про варіанти лікування ПАГ.

Тривалість життя при легеневій артеріальній гіпертензії

ПАУ - це прогресуючий стан, що означає, що він з часом погіршується. Деякі люди можуть спостерігати, що симптоми погіршуються швидше, ніж інші.

Дослідження 2015 року, опубліковане в дослідженні п'ятирічного рівня виживання для людей з різними стадіями БАГ, показало, що в міру прогресування стану п'ятирічна виживаність зменшується.

Ось п’ятирічний рівень виживання, виявлений для кожного етапу.

• Клас 1: від 72 до 88 відсотків
• Клас 2: від 72 до 76 відсотків
• Клас 3: від 57 до 60 відсотків
• Клас 4: від 27 до 44 відсотків

Хоча лікування не існує, останні досягнення в лікуванні допомогли покращити світогляд для людей з ПАГ. Дізнайтеся більше про рівень виживання людей з ПАГ.

Етапи легеневої артеріальної гіпертензії

ПАУ поділяють на чотири стадії залежно від тяжкості симптомів.

Відповідно до критеріїв, встановлених Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ), ПАУ класифікується на чотири функціональні стадії:

• Клас 1. Цей стан не обмежує вашу фізичну активність. Ви не відчуваєте помітних симптомів під час звичайних фізичних навантажень або відпочинку.
• Клас 2. Стан трохи обмежує ваші фізичні навантаження. Ви відчуваєте помітні симптоми в періоди звичайних фізичних навантажень, але не в періоди відпочинку.
• 3 клас. Стан значно обмежує ваші фізичні навантаження. Ви відчуваєте симптоми в періоди невеликих фізичних навантажень та звичайних фізичних навантажень, але не в періоди відпочинку.
• Клас 4. Ви не можете здійснювати будь-який вид фізичної активності без симптомів. Ви відчуваєте помітні симптоми, навіть у періоди відпочинку. Ознаки правобічної серцевої недостатності, як правило, виникають на цій стадії.

Якщо у вас ПАУ, стадія вашого стану вплине на рекомендований лікарем підхід до лікування. Отримайте необхідну інформацію, щоб зрозуміти, як прогресує цей стан.

Інші типи легеневої гіпертензії

ПАУ є одним із п’яти типів легеневої гіпертензії (РН). Він також відомий як група 1 PAH.

Інші типи PH включають:

• Група 2 PH, яка пов’язана з певними станами, що стосуються лівої частини серця
• Група 3 РН, яка пов'язана з певними умовами дихання в легенях
• Група 4 РН, яка може бути спричинена хронічними тромбами в судинах легенів
• Група 5 РН, яка може бути наслідком різних захворювань

Деякі типи РН більш піддаються лікуванню, ніж інші. Витратьте хвилинку, щоб дізнатися більше про різні типи PH.

Прогноз легеневої артеріальної гіпертензії

Останніми роками покращились варіанти лікування для людей з ПАГ. Але ліки від цього захворювання досі немає.

Рання діагностика та лікування можуть допомогти краще полегшити ваші симптоми, зменшити ризик ускладнень та продовжити ваше життя з ПАГ. Прочитайте більше про наслідки, які може мати лікування на ваш погляд на цю хворобу.

Легенева гіпертензія у новонароджених

У рідкісних випадках ПАУ вражає новонароджених дітей. Це відоме як стійка легенева гіпертензія новонародженого (PPHN). Це трапляється, коли кровоносні судини, що йдуть до легенів дитини, не розширюються належним чином після народження.

Фактори ризику для PPHN включають:

• інфекції плода
• сильний дистрес під час пологів
• проблеми з легенями, такі як слаборозвинені легені або респіраторний дистрес-синдром

Якщо у вашої дитини діагностовано PPHN, їх лікар спробує розширити кровоносні судини в легенях додатковим киснем. Також лікар може знадобитися використовувати механічний вентилятор для підтримки дихання вашої дитини.

Правильне та своєчасне лікування може допомогти знизити ризик затримки розвитку та функціональних відхилень у вашої дитини, покращуючи шанс на виживання.

Вказівки щодо легеневої артеріальної гіпертензії

У 2014 році Американський коледж грудних лікарів випустив для лікування ПАГ. На додаток до інших рекомендацій, ці рекомендації рекомендують:

• Людей, які мають ризик розвитку ПАУ, та тих, хто має ПАГ класу 1, слід контролювати на предмет розвитку симптомів, які можуть потребувати лікування.
• По можливості люди з ПАГ повинні проходити обстеження в медичному центрі, який має досвід у діагностиці ПАГ, оптимально перед початком лікування.
• Людям з ПАГ слід лікувати будь-які захворювання, які можуть сприяти розвитку захворювання.
• Людям з ПАГ слід робити щеплення проти грипу та пневмококової пневмонії.
• Людям з ПАГ слід уникати завагітніти. Якщо вони все ж завагітніють, їм слід отримати допомогу від мультидисциплінарної медичної групи, до якої входять фахівці, що мають досвід легеневої гіпертензії.
• Людям з ПАГ слід уникати зайвих операцій. Якщо їм доводиться робити операцію, вони повинні отримувати допомогу в мультидисциплінарній медичній групі, яка включає фахівців, що мають досвід легеневої гіпертензії.
• Людям з ПАУ слід уникати перебування на великій висоті, включаючи авіаперевезення. Якщо вони повинні бути піддані значній висоті, вони повинні використовувати додатковий кисень за необхідності.

Ці рекомендації містять загальну схему догляду за людьми з ПАГ. Ваше індивідуальне лікування буде залежати від вашої історії хвороби та симптомів, які ви відчуваєте.

Q:

Чи можуть бути вжиті заходи для запобігання розвитку ПАУ?

A:

Легеневу артеріальну гіпертензію не завжди можна запобігти. Однак деякі стани, які можуть призвести до розвитку ЛАГ, можна запобігти або контролювати, щоб зменшити ризик розвитку ПАУ. Ці захворювання включають хворобу ішемічної артерії, гіпертонію, хронічні захворювання печінки (найчастіше пов’язані з жировою печінкою, алкоголем та вірусним гепатитом), ВІЛ та хронічні захворювання легенів, особливо пов’язані з курінням та впливом навколишнього середовища.