Тромботична тромбоцитопенічна пурпура: що це таке, причини та лікування

Зміст

• Причини НІГ
• Основні ознаки та симптоми
• Як ставиться діагноз
• Лікування ПТТ

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (РТТ) - рідкісне, але летальне гематологічне захворювання, яке характеризується утворенням дрібних тромбів у судинах і частіше зустрічається у людей у ​​віці від 20 до 40 років.

У РТТ спостерігається помітне зменшення кількості тромбоцитів, крім лихоманки та, в більшості випадків, неврологічних порушень внаслідок зміни припливу крові до мозку через згустки.

Діагноз ПТТ встановлюється гематологом або терапевтом відповідно до симптомів та результатів загального аналізу крові та мазка крові, і лікування слід починати незабаром після цього, оскільки захворювання не призводить до летального результату приблизно в 95%.

Причини НІГ

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура в основному спричинена дефіцитом або генетичними змінами ферменту ADAMTS 13, який відповідає за зменшення молекул фактора Віллебранда та сприяння їх функції. Фактор фон Віллебранда присутній у тромбоцитах і відповідає за сприяння адгезії тромбоцитів до ендотелію, зменшенню та зупинці кровотечі.

Таким чином, за відсутності ферменту ADAMTS 13 молекули фактора фон Віллебранда залишаються великими, а процес застою крові порушується, і є більша ймовірність утворення згустків.

Таким чином, ПТТ може мати спадкові причини, що відповідають дефіциту ADAMTS 13, або набуті, які призводять до зменшення кількості тромбоцитів, такі як використання імунодепресивних або хіміотерапевтичних або антитромбоцитарних препаратів, інфекції, харчові дефіцити або аутоімунні хвороби, наприклад.

Основні ознаки та симптоми

PTT, як правило, проявляє неспецифічні симптоми, однак часто у пацієнтів із підозрою на PTT є принаймні 3 з наступних характеристик:

1. Виражена тромбоцитемія;
2. Гемолітична анемія, оскільки утворені тромби сприяють лізису еритроцитів;
3. Лихоманка;
4. Тромбоз, який може виникати в декількох органах тіла;
5. Сильний біль у животі через ішемію кишечника;
6. Порушення функції нирок;
7. Неврологічні порушення, які можуть сприйматися через головний біль, психічну розгубленість, сонливість і навіть кому.

Також у пацієнтів із підозрою на РТТ є симптоми тромбоцитопенії, такі як поява фіолетових або червонуватих плям на шкірі, кровоточивості ясен або носа, на додаток до важкого контролю при кровотечах з невеликих ран. Знати інші симптоми тромбоцитопенії.

Ниркові та неврологічні дисфункції є основними ускладненнями ПТТ і виникають, коли невеликі тромби перешкоджають проходженню крові як до нирок, так і до мозку, що може призвести, наприклад, до ниркової недостатності та інсульту. Щоб уникнути ускладнень, важливо, як тільки з’являються перші ознаки, звернутися до терапевта або гематолога, щоб можна було розпочати діагностику та лікування.

Як ставиться діагноз

Діагноз тромботичної тромбоцитопенічної пурпури ставиться на підставі симптомів, представлених людиною, на додаток до результату загального аналізу крові, при якому спостерігається зменшення кількості тромбоцитів, зване тромбоцитопенією, крім того, що спостерігається в агрегація тромбоцитів у мазку крові - це коли тромбоцити склеюються, на додаток до шизоцитів, які є фрагментами еритроцитів, оскільки еритроцити проходять через судини, що блокуються дрібними судинами.

Інші тести також можуть бути призначені для сприяння діагностиці ПТТ, такі як збільшений час кровотечі та відсутність або зменшення ферменту ADAMTS 13, що є однією з причин утворення малих тромбів.

Лікування ПТТ

Лікування тромботичної тромбоцитопенічної пурпури слід розпочати якомога швидше, оскільки це в більшості випадків смертельно, оскільки утворені тромби можуть перешкоджати артеріям, що доходять до мозку, зменшуючи приплив крові до цієї області.

Зазвичай лікуванням, яке гематолог вказує, є плазмаферез, який являє собою процес фільтрації крові, при якому надлишок антитіл, які можуть бути причиною цього захворювання, і надлишок фактора фон Віллебранда, на додаток до допоміжної допомоги, наприклад, гемодіалізу, наприклад. , якщо є порушення функції нирок. Зрозумійте, як робиться плазмаферез.

Крім того, використання кортикостероїдів та імунодепресивних препаратів, наприклад, може рекомендувати лікар для боротьби з причиною ПТТ та уникнення ускладнень.