Синдром жорсткої людини

Зміст

• Симптоми
• Лікування

При синдромі твердої людини у людини спостерігається інтенсивна ригідність, яка може проявлятися, наприклад, у всьому тілі або лише в ногах. Коли вони уражені, людина може ходити, як солдат, оскільки не може дуже добре рухати м’язами та суглобами.

Це аутоімунне захворювання, яке зазвичай проявляється у віці від 40 до 50 років, а також відоме як синдром Мерша-Вольтмана або англійською мовою - синдром Стіффмена. Лише близько 5% випадків трапляються в дитинстві або підлітковому віці.

Синдром хвороби твердої людини може проявлятися 6-ма різними способами:

1. Класична форма, коли вона вражає лише поперек і ноги;
2. Варіантна форма, обмежена лише 1 кінцівкою з дистонічною або задньою позицією;
3. Рідкісна форма, коли скутість виникає по всьому тілу через важкий аутоімунний енцефаломієліт;
4. Коли є розлад функціональних рухів;
5. При дистонії та генералізованому паркінсонізмі та
6. При спадковому спастичному парапарезі.

Зазвичай людина, яка страждає цим синдромом, хворіє не тільки на це захворювання, але також має інші аутоімунні захворювання, такі як діабет 1 типу, захворювання щитовидної залози або вітіліго.

Цю хворобу можна вилікувати лікуванням, призначеним лікарем, але лікування може зайняти багато часу.

Симптоми

Симптоми синдрому жорсткої людини важкі і включають:

• Постійні м’язові спазми, що складаються з невеликих контрактур у певних м’язах, які людина не може контролювати, і
• Виражена ригідність м’язів, яка може спричинити розрив м’язових волокон, вивихи та переломи кісток.

Через ці симптоми у людини може бути гіперлордоз та біль у хребті, особливо коли уражені м’язи спини, і вони можуть часто падати, оскільки він не може рухатися та балансувати належним чином.

Інтенсивна скутість м'язів зазвичай виникає після періоду стресу як нової роботи або виконання громадських робіт, а скутість м'язів не трапляється під час сну, а деформації рук і ніг є загальними через наявність цих спазмів, якщо захворювання не лікується.

Незважаючи на підвищення м’язового тонусу в уражених регіонах, сухожильні рефлекси є нормальними, і тому діагноз можна поставити за допомогою аналізів крові, які шукають специфічні антитіла та електроміографію. Слід також призначити рентген, МРТ та КТ, щоб виключити можливість інших захворювань.

Лікування

Лікування твердої людини повинно проводитися із застосуванням таких препаратів, як баклофен, векуроній, імуноглобулін, габапентин та діазепам, зазначені неврологом. Іноді може знадобитися перебування у відділенні інтенсивної терапії, щоб гарантувати належне функціонування легенів та серця під час захворювання, і час лікування може коливатися від тижнів до місяців.

Також може бути показано переливання плазми та використання моноклональних антитіл проти CD20 (ритуксимаб), що має хороші результати. Більшість людей, у яких діагностовано це захворювання, виліковуються на лікуванні.