Гостра печінкова порфірія: які варіанти лікування?

Зміст

• Гемінові ін’єкції
• Внутрішньовенний гемін
• Внутрішньовенна глюкоза
• Флеботомія
• Уникнення тригерів
• Агоністи гормонів, що вивільняють гонадотропін
• Госпіталізація
• Вивчення клінічних випробувань

Гостра печінкова порфірія (AHP) - рідкісне генетичне захворювання, пов’язане з сильними болями в животі та проблемами з центральною нервовою системою. Це складний розлад, але існують варіанти лікування. Існують також клінічні випробування щодо потенційно нових методів лікування, в яких ви могли б брати участь. Дізнайтеся про всі ваші варіанти, щоб ви дізналися про найновіші методи лікування AHP.

Гемінові ін’єкції

У деяких випадках, можливо, ви не отримаєте достатньо гему, щоб зробити гемоглобін та перенести еритроцити у всьому тілі. Гемін - це синтетична форма гему, яку можна вводити, якщо ваш організм виробляє занадто багато порфіринів. Гемоін'єкції можуть підвищити гемоглобін. Ін’єкції також можуть збільшити міоглобін, що допомагає підтримувати ваше серце та нервову систему.

Внутрішньовенний гемін

Гемін також доступний внутрішньовенно. Зазвичай це лікування проводиться в умовах стаціонару після нападу на АГП. За даними журналу «Клінічні досягнення в гематології та онкології», пацієнти в лікарні отримують до 4 міліграмів на кілограм маси тіла протягом трьох-чотирьох днів.

Внутрішньовенний гемін може також застосовуватися в якості профілактичного заходу один-чотири рази на місяць. Ваш гематолог може надати IV у своєму кабінеті.

Внутрішньовенна глюкоза

Отримання достатньої кількості вуглеводів також допомагає забезпечити функціонування еритроцитів. Якщо у вас низький вміст глюкози, природного елемента вуглеводів, ваш лікар може рекомендувати приймати глюкозу внутрішньовенно. Більш легкі випадки низького вмісту глюкози в крові можуть бути вирішені за допомогою прийому цукрових таблеток.

Флеботомія

У деяких випадках лікування геміном може підвищити рівень вашого заліза. Занадто багато заліза може спровокувати напади. У випадку з AHP застосовується флеботомія для видалення зайвого заліза. Флеботомія передбачає відбір крові для видалення шкідливих елементів. Лікареві потрібно буде контролювати рівень заліза за допомогою аналізу крові, щоб переконатися, що вони не надто високі.

Уникнення тригерів

Крім лікування нападів AHP геміном та глюкозою, ваш лікар також попросить вас уникнути тригерів як частини вашого плану лікування. Поширені тригери включають:

• вживання алкоголю
• дієти або голодування
• надмірний прийом заліза з добавок та їжі
• гормональні препарати
• інфекції
• куріння
• стрес
• впливу сонячних променів

Агоністи гормонів, що вивільняють гонадотропін

Коливання гормонів під час менструації є поширеними збудниками АЧХ у жінок. Хоча коливання гормонів неминуче, деякі ліки можуть допомогти, якщо ви виявите, що ваш період часто викликає ваші напади АГП.

Змінений баланс статевих гормонів, особливо підвищений прогестерон, пов'язаний з нападами AHP. Напади у жінок частіші в лютеїновій фазі менструального циклу. Лютеїнова фаза - період часу після овуляції та перед менструацією.

Агоністи гормонів, що вивільняють гонадотропін, можуть допомогти у цій ситуації. Одним із прикладів є медикаментозний леупролід ацетат (Lupron Depot).

Госпіталізація

Госпіталізація є крайнім засобом для неконтрольованих симптомів AHP. Ваш лікар може запропонувати госпіталізацію, якщо у вас виникли такі симптоми, як:

• утруднення дихання
• зневоднення
• гіпертонія
• судоми
• сильний біль
• блювота

У лікарні ваш лікар допоможе контролювати ці симптоми і контролюватиме ваші ускладнення, такі як ураження печінки та ниркова недостатність. Повторні напади AHP можуть призвести до хронічного болю з часом.

Вивчення клінічних випробувань

Завдяки профілактичним заходам та швидкому лікуванню пов'язаних з ними нападів прогноз щодо АЧП покращився за останні кілька десятиліть. Тим не менш, є багато що ми не знаємо про розлад. Такі ускладнення, як захворювання печінки та нирок, можливі і можуть призвести до скорочення тривалості життя та зниження якості життя.

Якщо мова йде про ваш план лікування, подумайте про те, щоб поговорити з лікарем про клінічні випробування щодо лікування AHP у вашому районі. Як учасник, ви можете спробувати нові процедури, які можуть допомогти вашому стану. У більш широкому масштабі ви також можете допомогти іншим людям із AHP.