Первинна альвеолярна гіповентиляція

Первинна альвеолярна гіповентиляція - рідкісне захворювання, при якому людина не робить достатньої кількості вдихів за хвилину. Легкі та дихальні шляхи в нормі.

Як правило, коли рівень кисню в крові низький або рівень вуглекислого газу високий, мозок подає сигнал дихати глибше або швидше. У людей з первинною альвеолярною гіповентиляцією ця зміна дихання не відбувається.

Причина такого стану невідома. Деякі люди мають специфічний генетичний дефект.

В основному хвороба вражає чоловіків від 20 до 50 років. Це може траплятися і у дітей.

Симптоми зазвичай посилюються під час сну. Епізоди зупинки дихання (апное) часто трапляються під час сну. Часто задишки не буває протягом дня.

Симптоми включають:

• Синюшне забарвлення шкіри, спричинене нестачею кисню
• Денна сонливість
• Втома
• Ранкові головні болі
• Набряк щиколоток
• Прокидання від сну незацікавленим
• Прокидаючись багато разів вночі

Люди з цим захворюванням дуже чутливі навіть до невеликих доз заспокійливих або наркотичних речовин. Ці препарати можуть значно погіршити проблеми з диханням.

Медичний працівник проведе фізичний огляд та запитає про симптоми.

Будуть проведені тести, щоб виключити інші причини. Наприклад, м’язова дистрофія може зробити м’язи ребер слабкими, а хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ) пошкоджує саму легеневу тканину. Невеликий інсульт може вплинути на дихальний центр мозку.

Тести, які можна проводити, включають:

• Вимірювання рівня кисню та вуглекислого газу в крові (гази артеріальної крові)
  
• Рентген грудної клітки або КТ
• Аналізи крові на гематокрит та гемоглобін для перевірки здатності еритроцитів переносити кисень
• Тести функції легенів
• Вимірювання рівня кисню протягом ночі (оксиметрія)
• Гази крові
• Дослідження сну (полісомнографія)

Можна застосовувати ліки, що стимулюють дихальну систему, але вони не завжди працюють. Механічні пристрої, що допомагають диханню, особливо вночі, можуть бути корисними для деяких людей.Киснева терапія може допомогти деяким людям, але може погіршити нічні симптоми у інших.

Реакція на лікування різниться.

Низький рівень кисню в крові може спричинити високий кров'яний тиск у легеневих судинах. Це може призвести до cor pulmonale (правобічна серцева недостатність).

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у вас є симптоми цього розладу. Негайно зверніться за медичною допомогою, якщо з’являється синюватість шкіри (ціаноз).

Профілактика невідома. Слід уникати використання ліків для сну або інших препаратів, які можуть спричинити сонливість.

Прокляття Ондін; Недостатність вентиляції; Зменшений гіпоксичний привід вентилятора; Зменшений гіперкапнічний привід вентилятора

• Дихальна система

Сієло С, Маркус CL. Синдроми центральної гіповентиляції. Sleep Med Clin. 2014; 9 (1): 105-118. PMID: 24678286 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24678286/.

Малхотра А, Пауелл Ф. Порушення вентиляційного контролю. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 80.

Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J. Порушення вентиляційного контролю. У: Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J, eds. Принципи легеневої медицини. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 18.