Інтерстиціальна хвороба легенів

Інтерстиціальна хвороба легенів - це група легеневих розладів, при якій легеневі тканини запалюються, а потім пошкоджуються.

Легені містять крихітні повітряні мішечки (альвеоли), де поглинається кисень. Ці повітряні мішечки розширюються з кожним вдихом.

Тканина навколо цих повітряних мішків називається інтерстицію. У людей з інтерстиціальними захворюваннями легенів ця тканина стає жорсткою або рубцевою, а повітряні мішки не здатні настільки сильно розширюватися. В результаті в організм може потрапити не стільки кисню.

ІЛД може виникнути без відомих причин. Це називається ідіопатичною ІЛД. Ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) є найпоширенішим захворюванням цього типу.

Існують також десятки відомих причин ВЗЛ, в тому числі:

• Аутоімунні захворювання (при яких імунна система атакує організм), такі як вовчак, ревматоїдний артрит, саркоїдоз та склеродермія.
• Запалення легенів через вдихання чужорідних речовин, таких як певні види пилу, грибок або цвіль (пневмоніт підвищеної чутливості).
• Ліки (такі як нітрофурантоїн, сульфаніламіди, блеоміцин, аміодарон, метотрексат, золото, інфліксімаб, етанерцепт та інші хіміотерапевтичні препарати).
• Променеве лікування грудної клітки.
• Робота з азбестом або вугіллям, вугільним пилом, бавовняним пилом та кремнеземним пилом (так звана професійна хвороба легенів).

Куріння сигарет може збільшити ризик розвитку деяких форм ВЗЛ і може спричинити загострення захворювання.

Задишка - головний симптом ІЛД. Ви можете дихати швидше або вам потрібно глибоко вдихнути:

• Спочатку задишка може бути не сильною і її помічають лише при фізичних вправах, підйомі по сходах та інших видах діяльності.
• З часом це може відбуватися при менш напруженій діяльності, такі як купання або одягання, а в міру загострення захворювання навіть під час їжі або розмов.

У більшості людей з цим захворюванням також спостерігається сухий кашель. Сухий кашель означає, що ви не відкашлюєте слиз або мокроту.

З часом також спостерігається втрата ваги, втома, біль у м’язах та суглобах.

Люди з більш розвиненою ІЛД можуть мати:

• Аномальне збільшення та викривлення основи нігтів (розмивання).
• Синій колір губ, шкіри або нігтів через низький рівень кисню в крові (ціаноз).
• Симптоми інших захворювань, таких як артрит або проблеми з ковтанням (склеродермія), пов'язані з ВЗЛ.

Медичний працівник проведе фізичний огляд. Під час прослуховування грудної клітки стетоскопом можна почути сухі, тріскучі звуки дихання.

Можуть бути проведені такі тести:

• Аналізи крові для перевірки аутоімунних захворювань
• Бронхоскопія з біопсією або без неї
• Рентген грудної клітки
• КТ грудної клітки з високою роздільною здатністю
• МРТ грудної клітки
• Ехокардіограма
• Відкрита біопсія легенів
• Вимірювання рівня кисню в крові в стані спокою або коли він активний
• Гази крові
• Тести легеневої функції
• Шість хвилинний тест на ходьбу (перевіряє, наскільки далеко ви можете пройти за 6 хвилин і скільки разів вам потрібно зупинитися, щоб перевести дух)

Люди, які сильно піддаються відомим причинам захворювань легенів на робочому місці, як правило, регулярно проходять обстеження на захворювання легенів. Ці роботи включають видобуток вугілля, піскоструминні роботи та роботу на судні.

Лікування залежить від причини та тривалості захворювання. Ліки, що пригнічують імунну систему і зменшують набряки в легенях, призначаються, якщо причиною проблеми є аутоімунне захворювання.Для деяких людей, у яких є ІПФ, пірфенідон та нінтеданіб - це два ліки, які можна використовувати для уповільнення захворювання. Якщо немає специфічного лікування захворювання, мета - зробити вас більш комфортними та підтримати роботу легенів:

• Якщо ви палите, запитайте свого постачальника про те, як кинути палити.
• Люди з низьким рівнем кисню в крові отримуватимуть кисневу терапію вдома. Дихальний терапевт допоможе вам налаштувати кисень. Сім'ї потрібно навчитися правильному зберіганню кисню та безпеці.

Реабілітація легенів може надати підтримку та допомогти вам вивчити:

• Різні методи дихання
• Як влаштувати свій будинок для економії енергії
• Як вживати достатньо калорій та поживних речовин
• Як залишатися активними та сильними

Деяким людям із запущеною ІЛД може знадобитися трансплантація легенів.

Ви можете полегшити стрес від хвороби, приєднавшись до групи підтримки. Спільне спілкування з іншими людьми, які мають спільний досвід та проблеми, може допомогти вам не почуватись самотніми.

Шанс на одужання або погіршення ІЛД залежить від причини та наскільки важкою була хвороба, коли її вперше діагностували.

У деяких людей з ІЛД розвивається серцева недостатність і високий кров'яний тиск у судинах легенів.

Ідіопатичний фіброз легенів має поганий прогноз.

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо:

• Ваше дихання стає важчим, прискореним або поверхневим, ніж раніше
• Ви не можете глибоко вдихнути або вам потрібно нахилитися вперед, сидячи
• У вас частіше болять голови
• Ви відчуваєте сонливість або розгубленість
• У вас температура
• Ви кашляєте темний слиз
• Кінчики ваших пальців або шкіра навколо нігтів сині

Дифузна паренхіматозна хвороба легенів; Альвеоліт; Ідіопатичний легеневий пневмоніт (ІПП)

• Як дихати, коли у вас задишка
• Інтерстиціальна хвороба легенів - дорослі - виділення
• Безпека кисню
• Подорожі з проблемами дихання
• Використання кисню в домашніх умовах

• Клуб
• Пневмоконіоз вугільних працівників - II стадія
• Пневмоконіоз вугільних працівників - II стадія
• Вугільні пневмоконіози, ускладнені
• Дихальна система

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Хвороби сполучної тканини. У: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Меррей та Надель «Підручник з респіраторної медицини». 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 65.

Raghu G, Martinez FJ. Інтерстиціальна хвороба легенів. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії. У: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Меррей та Надель «Підручник з респіраторної медицини». 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 63.