Обмежуюча кардіоміопатія

Обмежувальна кардіоміопатія відноситься до сукупності змін у функціонуванні серцевого м’яза. Ці зміни призводять до того, що серце погано наповнюється (частіше) або погано стискає (рідше). Іноді присутні обидві проблеми.

У разі обмежувальної кардіоміопатії серцевий м’яз має нормальний розмір або трохи збільшений. Здебільшого він також перекачує нормально. Однак він не розслабляється нормально протягом періоду між серцебиттям, коли кров повертається з організму (діастола).

Хоча основною проблемою є ненормальне наповнення серця, серце не може сильно перекачувати кров, коли хвороба прогресує. Порушення роботи серця може впливати на легені, печінку та інші системи організму. Обмежуюча кардіоміопатія може вражати одну або обидві нижні камери серця (шлуночки). Обмежувальна кардіоміопатія - рідкісний стан. Найпоширенішими причинами є амілоїдоз та рубцювання серця від невідомої причини. Це також може статися після трансплантації серця.

Інші причини рестриктивної кардіоміопатії включають:

• Амілоїдоз серця
• Карциноїдна хвороба серця
• Захворювання серцевої оболонки (ендокарда), такі як ендоміокардіальний фіброз та синдром Леффлера (рідко)
• Перевантаження залізом (гемохроматоз)
• Саркоїдоз
• Рубці після опромінення або хіміотерапії
• Склеродермія
• Пухлини серця

Найчастіше спостерігаються симптоми серцевої недостатності. Ці симптоми з часом часто розвиваються повільно.Однак симптоми іноді починаються дуже раптово і є серйозними.

Загальними симптомами є:

• Кашель
• Проблеми з диханням, які трапляються вночі, під час активності або коли лежите рівно
• Втома і нездатність до фізичних вправ
• Втрата апетиту
• Набряк живота
• Набряки ніг і щиколоток
• Нерівномірний або прискорений пульс

Інші симптоми можуть включати:

• Біль у грудях
• Неможливість зосередитися
• Низький діурез
• Потрібно мочитися на ніч (у дорослих)

Фізичний іспит може показати:

• Збільшені (розтягнуті) або опуклі вени шиї
• Збільшена печінка
• Легкі потріскують і ненормальні або віддалені серцеві звуки в грудях чути через стетоскоп
• Резервне копіювання рідини в руки і ноги
• Ознаки серцевої недостатності

Тести на обмежувальну кардіоміопатію включають:

• Катетеризація серця та коронарна ангіографія
• КТ грудної клітки
• Рентген грудної клітки
• ЕКГ (електрокардіограма)
• Ехокардіограма та доплерівське дослідження
• МРТ серця
• Ядерне сканування серця (MUGA, RNV)
• Дослідження заліза в сироватці крові
• Тести на білок сироватки та сечі

Обмежуюча кардіоміопатія може здаватися подібною до констриктивного перикардиту. Катетеризація серця може допомогти підтвердити діагноз. Рідко може знадобитися біопсія серця.

Стан, що викликає кардіоміопатію, лікується тоді, коли він може бути виявлений.

Відомо, що декілька методів лікування добре працюють при обмежувальній кардіоміопатії. Головною метою лікування є контроль симптомів та поліпшення якості життя.

Наступні методи лікування можуть бути використані для контролю симптомів або запобігання проблемам:

• Ліки для розрідження крові
• Хіміотерапія (у деяких ситуаціях)
• Діуретики для виведення рідини та сприяння поліпшенню дихання
• Ліки для запобігання або контролю за порушенням серцевого ритму
• Стероїди або хіміотерапія з деяких причин

Можна розглянути питання про трансплантацію серця, якщо серцева робота дуже погана і симптоми важкі.

У людей з цим захворюванням часто розвивається серцева недостатність, яка погіршується. Також можуть виникати проблеми з серцевим ритмом або "діряві" серцеві клапани.

Люди з обмежувальною кардіоміопатією можуть бути кандидатами на трансплантацію серця. Перспективи залежать від причини захворювання, але зазвичай вони погані. Виживання після діагностики може перевищувати 10 років.

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас є симптоми обмежувальної кардіоміопатії.

Кардіоміопатія - обмежувальна; Інфільтративна кардіоміопатія; Ідіопатичний фіброз міокарда

• Серце - розріз через середину
• Серце - вид спереду

Falk RH, Hershberger RE. Розширені, обмежувальні та інфільтративні кардіоміопатії. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Хвороби міокарда та ендокарда. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 54.