Гіпопітуїтаризм

Гіпопітуїтаризм - це стан, при якому гіпофіз не виробляє нормальної кількості деяких або всіх своїх гормонів.

Гіпофіз - це невелика структура, яка знаходиться трохи нижче мозку. Він прикріплений стеблинкою до гіпоталамуса. Гіпоталамус - це область мозку, яка контролює функцію гіпофіза.

Гормони, що виділяються гіпофізом (та їх функції):

• Адренокортикотропний гормон (АКТГ) - стимулює надниркову залозу до вивільнення кортизолу; кортизол допомагає підтримувати артеріальний тиск і рівень цукру в крові
• Антидіуретичний гормон (АДГ) - контролює втрату води нирками
• Фолікулостимулюючий гормон (ФСГ) - контролює статеву функцію та фертильність у чоловіків та жінок
• Гормон росту (ГР) - стимулює ріст тканин і кісток
• Лютеїнізуючий гормон (ЛГ) - контролює статеву функцію та фертильність у чоловіків та жінок
• Окситоцин - стимулює матку скорочуватися під час пологів, а груди виділяють молоко
• Пролактин - стимулює розвиток жіночих грудей та вироблення молока
• Тиреотропний гормон (ТТГ) - стимулює щитовидну залозу виділяти гормони, які впливають на метаболізм організму

При гіпопітуїтаризмі не вистачає одного або декількох гормонів гіпофіза. Нестача гормону призводить до втрати функції залози або органу, який контролює гормон. Наприклад, відсутність ТТГ призводить до втрати нормальної функції щитовидної залози.

Гіпопітуїтаризм може бути викликаний:

• Хірургія мозку
• Пухлина мозку
• Травма голови (черепно-мозкова травма)
• Інфекції або запалення мозку та тканин, що підтримують мозок
• Відмирання ділянки тканини в гіпофізі (апоплексія гіпофіза)
• Променева терапія головного мозку
• Інсульт
• Субарахноїдальний крововилив (від спалаху аневризми)
• Пухлини гіпофіза або гіпоталамуса

Іноді гіпопітуїтаризм обумовлений рідкісними захворюваннями імунної системи або обміну речовин, такими як:

• Занадто багато заліза в організмі (гемохроматоз)
• Аномальне збільшення імунних клітин, які називаються гістіоцитами (гістіоцитоз X)
• Аутоімунний стан, що викликає запалення гіпофіза (лімфоцитарний гіпофізит)
• Запалення різних тканин і органів (саркоїдоз)
• Інфекції гіпофіза, такі як первинний туберкульоз гіпофіза

Гіпопітуїтаризм - це також рідкісне ускладнення, спричинене сильними кровотечами під час вагітності. Втрата крові призводить до загибелі тканин в гіпофізі. Цей стан називається синдромом Шихана.

Деякі ліки також можуть пригнічувати функцію гіпофіза. Найпоширенішими препаратами є глюкокортикоїди (такі як преднізон та дексаметазон), які приймають при запальних та імунних станах. Препарати, що використовуються для лікування раку простати, також можуть призвести до зниження функції гіпофіза.

Симптоми гіпопітуїтаризму включають будь-що з наступного:

• Біль у животі
• Зниження апетиту
• Відсутність статевого потягу (у чоловіків чи жінок)
• Запаморочення або непритомність
• Надмірне сечовипускання і спрага
• Невипуск молока (у жінок)
• Втома, слабкість
• Головний біль
• Безпліддя (у жінок) або припинення менструацій
• Випадання волосся під пахвами або на лобку
• Втрата волосся на тілі або обличчі (у чоловіків)
• Низький кров'яний тиск
• Низький рівень цукру в крові
• Чутливість до холоду
• Коротка висота (менше 5 футів або 1,5 метра), якщо настання відбувається в період росту
• Повільне зростання та статевий розвиток (у дітей)
• Проблеми із зором
• Втрата ваги

Симптоми можуть розвиватися повільно і можуть сильно відрізнятися залежно від:

• Кількість гормонів, яких не вистачає, та органи, на які вони впливають
• Тяжкість розладу

Інші симптоми, які можуть виникнути при цьому захворюванні:

• Набряк обличчя
• Втрата волосся
• Охриплість або зміна голосу
• Скутість суглобів
• Збільшення ваги

Для діагностики гіпопітуїтаризму повинен бути низький рівень гормонів через проблему з гіпофізом. Діагноз також повинен виключати захворювання органу, на який впливає цей гормон.

Тести можуть включати:

• КТ мозку
• МРТ гіпофіза
• АКТГ
• Кортизол
• Естрадіол (естроген)
• Фолікулостимулюючий гормон (ФСГ)
• Інсуліноподібний фактор росту 1 (IGF-1)
• Лютеїнізуючий гормон (ЛГ)
• Тести на осмоляльність крові та сечі
• Рівень тестостерону
• Тиреотропний гормон (ТТГ)
• Гормон щитовидної залози (Т4)
• Біопсія гіпофіза

Рівень гормону гіпофіза може бути високим у крові, якщо у вас пухлина гіпофіза, яка виробляє занадто багато цього гормону. Пухлина може розчавити інші клітини гіпофіза, що призведе до низького рівня інших гормонів.

Якщо гіпопітуїтаризм викликаний пухлиною, вам може знадобитися операція з видалення пухлини. Також може знадобитися променева терапія.

Вам знадобляться гормональні препарати на все життя, щоб замінити гормони, які вже не виробляються органами, що знаходяться під контролем гіпофіза. Вони можуть включати:

• Кортикостероїди (кортизол)
• Соматотропін
• Статеві гормони (тестостерон для чоловіків та естроген для жінок)
• Гормон щитовидної залози
• Десмопресин

Препарати також доступні для лікування пов’язаного безпліддя у чоловіків та жінок.

Якщо ви приймаєте глюкокортикоїдні ліки від дефіциту АКТГ в гіпофізі, переконайтеся, що знаєте, коли приймати стрес-дозу свого ліки. Обговоріть це зі своїм медичним працівником.

Завжди носіть з собою медичне посвідчення (картку, браслет або намисто), яке свідчить про недостатність надниркових залоз. У посвідченні також слід вказати тип ліків та дозування, необхідні вам у разі надзвичайної ситуації, спричиненої недостатністю надниркових залоз.

Гіпопітуїтаризм, як правило, постійний. Це вимагає довічного лікування одним або декількома ліками. Але можна сподіватися на нормальну тривалість життя.

У дітей гіпопітуїтаризм може покращитися, якщо пухлина видаляється під час операції.

Можуть розвинутися побічні ефекти ліків для лікування гіпопітуїтаризму. Однак не зупиняйте будь-які ліки самостійно, попередньо не поговоривши з лікарем.

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас розвиваються симптоми гіпопітуїтаризму.

У більшості випадків розлад не можна запобігти. Усвідомлення ризику, наприклад, від прийому певних ліків, може дозволити ранню діагностику та лікування.

Недостатність гіпофіза; Пангіпопітуїтаризм

• Залози внутрішньої секреції
• Гіпофіз
• Гонадотропіни
• Гіпофіз і ТТГ

Берт М.Г., Хо KKY. Гіпопітуїтаризм та дефіцит гормону росту. У: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Ендокринологія: дорослі та дитячі. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 11.

Клеммонс ДР, Німан Л.К. Підхід до пацієнта з ендокринною хворобою. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 25-е ​​видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 221.

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, et al. Гормональне заміщення при гіпопітуїтаризмі у дорослих: керівництво клінічної практики Ендокринного товариства. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (11): 3888-3921. PMID: 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.