Дефіцит фактора V

Дефіцит фактора V - це розлад кровотечі, який передається через сім’ї. Це впливає на здатність крові до згортання.

Згущення крові - це складний процес, що включає до 20 різних білків у плазмі крові. Ці білки називаються факторами згортання крові.

Дефіцит фактора V обумовлений відсутністю фактора V. Коли певні фактори згортання крові є низькими або відсутні, ваша кров не згортається належним чином.

Дефіцит фактора V зустрічається рідко. Це може бути спричинено:

• Ген дефектного фактора V передається через сім'ї (передається у спадок)
• Антитіло, яке перешкоджає нормальній функції фактора V

Ви можете розробити антитіло, яке впливає на фактор V:

• Після пологів
• Після обробки певним типом фібринового клею
• Після операції
• З аутоімунними захворюваннями та певними видами раку

Іноді причина невідома.

Захворювання подібне до гемофілії, за винятком того, що кровотечі в суглоби зустрічаються рідше. При спадковій формі дефіциту фактора V фактором ризику є сімейний анамнез із порушенням кровотечі.

Часто трапляються надмірні кровотечі з менструаціями та після пологів. Інші симптоми можуть включати:

• Кровотеча в шкіру
• Кровотеча ясен
• Надмірні синці
• Кровотечі з носа
• Тривала або надмірна втрата крові при хірургічному втручанні або травмах
• Кровотіка з кукси з пупка

Тести на виявлення дефіциту фактора V включають:

• Аналіз фактора V
• Тести на згортання крові, включаючи частковий тромбопластиновий час (ПТТ) та протромбіновий час
• Час кровотечі

Вам будуть вводити свіжу плазму крові або свіжозаморожену плазму під час епізоду кровотечі або після операції. Ці методи лікування тимчасово усунуть недолік.

Перспектива хороша при діагностиці та правильному лікуванні.

Може статися сильна кровотеча (крововилив).

Зверніться до відділення швидкої допомоги або зателефонуйте за номером 911 або місцевим номером екстреної допомоги, якщо у вас незрозуміла або тривала втрата крові.

Парагемофілія; Хвороба Оурена; Розлад кровотечі - дефіцит фактора V

• Утворення тромбу
• Згустки крові

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Рідкісні дефіцити фактора згортання крові. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологія: основні принципи та практика. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 137.

Рагні М.В. Геморагічні розлади: дефіцит фактора згортання крові. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 165.

Скотт JP, Flood VH. Спадкові дефіцити фактора згортання крові (порушення кровотечі). У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 503.