Пароксизмальна холодна гемоглобінурія (PCH)

Пароксизмальна холодна гемоглобінурія (ПКГ) - рідкісне захворювання крові, при якому імунна система організму виробляє антитіла, що руйнують еритроцити. Це відбувається, коли людина піддається впливу холодних температур.

PCH виникає лише на морозі і вражає переважно кисті та ноги. Антитіла прикріплюються (зв'язуються) з еритроцитами. Це дозволяє іншим білкам крові (так звані комплементи) також закріплюватися. Антитіла руйнують еритроцити, рухаючись по тілу. У міру руйнування клітин гемоглобін, частина еритроцитів, яка несе кисень, виділяється в кров і передається із сечею.

PCH пов’язаний із вторинним сифілісом, третинним сифілісом та іншими вірусними або бактеріальними інфекціями. Іноді причина невідома.

Розлад зустрічається рідко.

Симптоми можуть включати:

• Озноб
• Лихоманка
• Біль у спині
• Біль у ногах
• Біль у животі
• Головний біль
• Загальний дискомфорт, занепокоєння або погане самопочуття (нездужання)
• Кров у сечі (червона сеча)

Лабораторні дослідження можуть допомогти діагностувати цей стан.

• Рівень білірубіну високий у крові та сечі.
• Повний аналіз крові (CBC) показує анемію.
• Тест Кумбса негативний.
• Тест Донат-Ландштейнера позитивний.
• Рівень лактатдегідрогенази високий.

Лікування основного захворювання може допомогти. Наприклад, якщо PCH спричинений сифілісом, симптоми можуть покращитися під час лікування сифілісу.

У деяких випадках застосовують ліки, що пригнічують імунну систему.

Люди з цим захворюванням часто швидко одужують і не мають симптомів між епізодами. У більшості випадків напади закінчуються, як тільки пошкоджені клітини перестають рухатися по тілу.

Ускладнення можуть включати:

• Продовження атак
• Ниркова недостатність
• Важка анемія

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас є симптоми цього розладу. Постачальник може виключити інші причини симптомів і вирішити, чи потрібно вам лікування.

Люди, у яких діагностовано це захворювання, можуть запобігти наступним нападам, не тримаючись на холоді.

PCH

• Клітини крові

Мішель М. Аутоімунні та внутрішньосудинні гемолітичні анемії. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 151.

Win N, Richards SJ. Набуті гемолітичні анемії. У: Бейн Б. Дж., Бейтс І, Лаффан М. А., ред. Практична гематологія Дасі та Льюїса. 12-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 13.