Поліцитемія вірусна

Поліцитемія (PV) - це захворювання кісткового мозку, яке призводить до аномального збільшення кількості клітин крові. В основному уражаються еритроцити.

PV - це розлад кісткового мозку. В основному це спричиняє утворення занадто багато еритроцитів. Кількість лейкоцитів і тромбоцитів також може бути вищою за норму.

ФВ - рідкісне захворювання, яке частіше трапляється у чоловіків, ніж у жінок. Зазвичай це не спостерігається у людей віком до 40 років. Проблема часто пов’язана з дефектом гена, який називається JAK2V617F. Причина цього дефекту гена невідома. Цей дефект гена не є спадковим розладом.

При ПВ в організмі занадто багато еритроцитів. Це призводить до дуже густої крові, яка не може нормально протікати через дрібні судини, що призводить до таких симптомів, як:

• Проблеми з диханням в положенні лежачи
• Синювата шкіра
• Запаморочення
• Постійно відчуваєш втому
• Надмірна кровотеча, наприклад, кровотеча в шкіру
• Повне відчуття в лівій верхній частині живота (через збільшення селезінки)
• Головний біль
• Свербіж, особливо після теплої ванни
• Червоне забарвлення шкіри, особливо обличчя
• Задишка
• Симптоми утворення тромбів у венах біля поверхні шкіри (флебіт)
• Проблеми із зором
• Дзвін у вухах (шум у вухах)
• Болі в суглобах

Медичний працівник проведе фізичний огляд. Ви також можете пройти такі тести:

• Біопсія кісткового мозку
• Повний аналіз крові з диференціалом
• Всебічна метаболічна панель
• Рівень еритропоетину
• Генетичний тест на мутацію JAK2V617F
• Насичення крові киснем
• Маса еритроцитів
• Рівень вітаміну В12

PV також може впливати на результати таких тестів:

• ШОЕ
• Лактатдегідрогеназа (ЛДГ)
• Лейкоцитна лужна фосфатаза
• Тест на агрегацію тромбоцитів
• Сироваткова сечова кислота

Метою лікування є зменшення густоти крові та запобігання проблемам кровотечі та згортання крові.

Для зменшення густоти крові використовується метод, який називається флеботомія. Щотижня видаляється одна одиниця крові (приблизно 1 пінта або 1/2 літра), поки кількість еритроцитів не зменшиться. Лікування продовжують у міру необхідності.

Лікарські засоби, які можна використовувати, включають:

• Гідроксисечовина для зменшення кількості еритроцитів, що утворюються в кістковому мозку. Цей препарат можна застосовувати, коли кількість інших типів клітин крові також висока.
• Інтерферон для зниження рівня крові.
• Анагрелід для зниження кількості тромбоцитів.
• Руксолітиніб (Якафі) для зменшення кількості еритроцитів і зменшення збільшення селезінки. Цей препарат призначають, коли гідроксисечовина та інші методи лікування не дають результатів.

Прийом аспірину для зменшення ризику утворення тромбів може бути варіантом для деяких людей. Але аспірин збільшує ризик шлункової кровотечі.

Терапія ультрафіолетом-B може зменшити сильний свербіж, який відчувають деякі люди.

Наступні організації є хорошими ресурсами для інформації про поліцитемію віру:

• Національна організація з рідкісних розладів - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• Інформаційний центр генетичних та рідкісних хвороб NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

ФВ зазвичай розвивається повільно. У більшості людей на момент постановки діагнозу відсутні симптоми, пов’язані із захворюванням. Захворювання часто діагностується до появи сильних симптомів.

Ускладнення ФВ можуть включати:

• Гострий мієлолейкоз (ОМЛ)
• Кровотеча з шлунка або інших відділів кишкового тракту
• Подагра (хворобливий набряк суглоба)
• Серцева недостатність
• Мієлофіброз (розлад кісткового мозку, при якому кістковий мозок замінюється фіброзною рубцевою тканиною)
• Тромбоз (згортання крові, що може спричинити інсульт, інфаркт або інше пошкодження тіла)

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо симптоми ПВ розвиваються.

Первинна поліцитемія; Polycythemia rubra vera; Мієлопроліферативні розлади; Еритремія; Спленомегалічна поліцитемія; Хвороба Вакеса; Хвороба Ослера; Поліцитемія з хронічним ціанозом; Мегалоспленіка еритроцитозу; Криптогенна поліцитемія

Крем'янська М, Найфельд В, Маскаренхас Дж, Гофман Р. Поліцитемії. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологія: основні принципи та практика. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 68.

Веб-сайт Національного інституту раку. Лікування хронічного мієлопроліферативного новоутворення (PDQ) - медична версія. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Оновлено 1 лютого 2019 р. Доступ 1 березня 2019 р.

Tefferi A. Поліцитемія вірусна, есенціальна тромбоцитемія та первинний мієлофіброз. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 25-е ​​видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 166.