Прогресуючий над'ядерний параліч

Прогресуючий над'ядерний параліч (ПСП) - це руховий розлад, який виникає внаслідок пошкодження певних нервових клітин мозку.

PSP - це стан, який викликає симптоми, подібні до симптомів хвороби Паркінсона.

Він включає пошкодження багатьох клітин мозку. Уражаються багато областей, включаючи ту частину стовбура мозку, де розташовані клітини, що контролюють рух очей. Це також впливає на область мозку, яка контролює стійкість під час ходьби. Також уражаються лобові частки мозку, що призводить до змін особистості.

Причина пошкодження клітин мозку невідома. PSP з часом погіршується.

Люди з ПСП мають відкладення в тканинах мозку, які схожі на ті, що виявляються у людей із хворобою Альцгеймера. У більшості областей мозку та в деяких відділах спинного мозку відбувається втрата тканини.

Розлад найчастіше спостерігається у людей старше 60 років і дещо частіше зустрічається у чоловіків.

Симптоми можуть включати будь-що з наступного:

• Втрата рівноваги, неодноразові падіння
• Напади вперед при русі або швидкій ходьбі
• Наткнувшись на предмети або людей
• Зміни у виразах обличчя
• Глибоко викладене обличчя
• Проблеми з оком та зором, такі як зіниці різного розміру, труднощі з рухом очей (надядерна офтальмоплегія), відсутність контролю над очима, проблеми з триманням очей відкритими
• Труднощі з ковтанням
• Тремтіння, поштовхи щелепи або обличчя або спазми
• Деменція середньої та середньої тяжкості
• Зміни особистості
• Повільні або жорсткі рухи
• Мовленнєві труднощі, такі як низька гучність голосу, нездатність чітко вимовляти слова, повільна мова
• Ригідність і жорсткість рухів у шиї, середині тіла, руках і ногах

Огляд нервової системи (неврологічний огляд) може показати:

• Деменція, яка погіршується
• Труднощі при ходьбі
• Обмежені рухи очей, особливо рухи вгору і вниз
• Нормальний зір, слух, почуття та контроль руху
• Жорсткі та некоординовані рухи, як у хвороби Паркінсона

Медичний працівник може провести такі тести, щоб виключити інші захворювання:

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) може показати зменшення стовбура мозку (знак колібрі)
• ПЕТ мозку покаже зміни в передній частині мозку

Метою лікування є контроль симптомів. Не існує відомих ліків від PSP.

Можна спробувати такі ліки, як леводопа. Ці препарати підвищують рівень хімічного речовини мозку, званого дофаміном. Дофамін бере участь у контролі руху. Ліки можуть на деякий час зменшити деякі симптоми, такі як ригідність кінцівок або повільні рухи. Але вони, як правило, не настільки ефективні, як при хворобі Паркінсона.

Багато людей з ПСП з часом потребуватимуть цілодобового догляду та спостереження, оскільки вони втрачають функції мозку.

Лікування іноді може на деякий час зменшити симптоми, але стан погіршується. Функція мозку з часом знизиться. Смерть зазвичай настає через 5 - 7 років.

Для лікування цього стану вивчаються новіші препарати.

Ускладнення PSP включають:

• Згусток крові у венах (тромбоз глибоких вен) через обмеження руху
• Травма від падіння
• Відсутність контролю над зором
• Втрата функцій мозку з часом
• Пневмонія через проблеми з ковтанням
• Погане харчування (недоїдання)
• Побічні ефекти від ліків

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо ви часто падаєте, а також якщо у вас скута шия / тіло та проблеми із зором.

Крім того, зателефонуйте, якщо коханій людині поставили діагноз PSP, і стан настільки знизився, що ви більше не можете піклуватися про людину вдома.

Деменція - нухальна дистонія; Синдром Річардсона-Стіла-Ольшевського; Параліч - прогресуючий над'ядерний

• Центральна нервова система та периферична нервова система

Янкович Дж. Хвороба Паркінсона та інші рухові розлади. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврологія Бредлі в клінічній практиці. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 96.

Лінг Х. Клінічний підхід до прогресуючого надядерного паралічу. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Веб-сайт Національного інституту неврологічних розладів. Інформаційний бюлетень про прогресуючий над'ядерний параліч. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Оновлено 17 березня 2020 р. Доступ 19 серпня 2020 р.