Хвороба Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга - це закупорка товстого кишечника. Це відбувається через поганий рух м’язів в кишечнику. Це вроджений стан, що означає, що він присутній з народження.

Скорочення м’язів у кишечнику допомагає перетравленій їжі та рідинам рухатися по кишечнику. Це називається перистальтикою. Нерви між м’язовими шарами провокують скорочення.

При хворобі Гіршпрунга нерви відсутні в частині кишечника. Області без цих нервів не можуть проштовхнути матеріал. Це спричиняє закупорку. Вміст кишечника накопичується за закупоркою. В результаті кишечник і живіт набрякають.

Хвороба Гіршпрунга викликає близько 25% усіх закупорок кишечника у новонароджених. Це трапляється в 5 разів частіше у чоловіків, ніж у жінок. Хвороба Гіршпрунга іноді пов’язана з іншими спадковими або вродженими станами, такими як синдром Дауна.

Симптоми, які можуть бути у новонароджених та немовлят, включають:

• Труднощі з дефекацією
• Не передача меконію незабаром після народження
• Непроходження першого стільця протягом 24-48 годин після народження
• Рідкісний, але вибуховий стілець
• Жовтяниця
• Погане харчування
• Поганий набір ваги
• Блювота
• Водяниста діарея (у новонародженого)

Симптоми у дітей старшого віку:

• Запор, який поступово погіршується
• Імпакція калу
• Гіпотрофія
• Повільний ріст
• Набряклий живіт

Помірні випадки можуть не діагностуватися, поки дитина не подорослішає.

Під час фізичного огляду лікар може відчути петлі кишечника в набряклому животі. Ректальний огляд може виявити напружений м’язовий тонус у м’язах прямої кишки.

Тести, які використовуються для діагностики хвороби Гіршпрунга, можуть включати:

• Рентген черевної порожнини
• Анальна манометрія (балон надувається в прямій кишці для вимірювання тиску в цій області)
• Барієва клізма
• Біопсія прямої кишки

Процедура, що називається послідовним зрошенням прямої кишки, допомагає зменшити тиск у (декомпресії) кишечника.

Аномальний ділянку товстої кишки повинен бути видалений за допомогою хірургічного втручання. Найчастіше видаляється пряма кишка і аномальна частина товстої кишки. Потім здорова частина товстої кишки відтягується вниз і прикріплюється до заднього проходу.

Іноді це можна зробити за одну операцію. Однак часто це робиться з двох частин. Спочатку виконують колостому. Інша частина процедури проводиться пізніше на першому році життя дитини.

У більшості дітей після операції симптоми покращуються або зникають. У невеликої кількості дітей можуть бути запори або проблеми з контролем стільця (нетримання калу). Діти, які проходять раннє лікування або мають коротший сегмент кишечника, мають кращий результат.

Ускладнення можуть включати:

• Запалення та інфікування кишечника (ентероколіт) можуть виникати до операції, а іноді протягом перших 1-2 років після цього. Симптоми важкі, включаючи набряк живота, смердючий водянистий пронос, млявість та погане годування.
• Перфорація або розрив кишечника.
• Синдром короткої кишки, стан, який може призвести до недоїдання та зневоднення.

Зателефонуйте постачальнику вашої дитини, якщо:

• У вашої дитини з’являються симптоми хвороби Гіршпрунга
• Ваша дитина відчуває біль у животі або інші нові симптоми після лікування цього захворювання

Вроджений мегаколон

Бас Л.М., Вершиль Б.К. Анатомія, гістологія, ембріологія та аномалії розвитку тонкої та товстої кишок. У: Фельдман М, Фрідман Л.С., Брандт Л.Ж., ред. Шлунково-кишкові та печінкові захворювання Шлейзенгера та Фордтрана: патофізіологія / діагностика / управління. 10-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Порушення моторики та хвороба Гіршпрунга. У: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 358.