Атрезія жовчовивідних шляхів

Атрезія жовчовивідних шляхів - це закупорка труб (проток), що переносять рідину, яка називається жовчю, з печінки в жовчний міхур.

Атрезія жовчовивідних шляхів виникає, коли жовчні протоки всередині печінки або поза нею аномально вузькі, закупорені або відсутні. Жовчні протоки переносять травну рідину від печінки до тонкої кишки, щоб розщеплювати жири та фільтрувати відходи з організму.

Причина захворювання незрозуміла. Це може бути пов’язано з:

• Вірусна інфекція після народження
• Вплив токсичних речовин
• Безліч генетичних факторів
• Перинатальна травма
• Деякі ліки, такі як карбамазепін

Це частіше вражає людей східноазіатського та афроамериканського походження.

Жовчні протоки допомагають виводити відходи з печінки і несуть солі, які допомагають тонкому кишечнику розщеплювати (перетравлювати) жир.

У немовлят із атрезією жовчовивідних шляхів приплив жовчі з печінки до жовчного міхура блокується. Це може призвести до пошкодження печінки та цирозу печінки, який може бути смертельним.

Симптоми зазвичай починають виникати від 2 до 8 тижнів. Жовтяниця (жовтий колір шкіри та слизових оболонок) розвивається повільно через 2-3 тижні після народження. Немовля може нормально набирати вагу протягом першого місяця. Після цього дитина схудне, стане дратівливою і погіршить жовтяницю.

Інші симптоми можуть включати:

• Темна сеча
• Набряклий живіт
• Табуретки, що пахнуть і плавають
• Стілець блідого або глинистого кольору
• Повільний ріст

Ваш медичний працівник візьме історію хвороби вашої дитини та зробить фізичний огляд, щоб перевірити збільшення печінки.

Тести для діагностики атрезії жовчовивідних шляхів включають:

• Рентген черевної порожнини для перевірки збільшення печінки та селезінки
• УЗД черевної порожнини для перевірки внутрішніх органів
• Аналізи крові для перевірки загального та прямого рівня білірубіну
• Гепатобіліарна сцинтиграфія або сканування HIDA для перевірки правильної роботи жовчних проток і жовчного міхура
• Біопсія печінки для перевірки тяжкості цирозу або для виключення інших причин жовтяниці
• Рентген жовчних проток (холангіограма), щоб перевірити, відкриті чи закриті жовчні протоки

Операція, що називається процедурою Касая, робиться для з’єднання печінки з тонкою кишкою. Аномальні протоки обходять. Операція є більш успішною, якщо її робити до досягнення дитиною 8 тижнів.

Пересадка печінки в більшості випадків може знадобитися до 20 років.

Рання хірургічна операція покращить виживання більше однієї третини немовлят із цим захворюванням. Довгострокові переваги трансплантації печінки поки не відомі, але, як очікується, це покращить виживання.

Ускладнення можуть включати:

• Інфекція
• Незворотний цироз
• Печінкова недостатність
• Хірургічні ускладнення, включаючи провал процедури Касая

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо ваша дитина виявляється жовтяницею або якщо розвиваються інші симптоми атрезії жовчних шляхів.

Новонароджені жовтяниця - атрезія жовчі; Жовтяниця новонароджених - атрезія жовчі; Позапечінкова дуктопенія; Прогресуюча облітеруюча холангіопатія

• Жовтяниця новонароджених - виділення
• Новонароджена жовтяниця - про що запитати у лікаря

• Жовч, що утворюється в печінці

Берлінський СК. Діагностична візуалізація новонародженого. У: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатолого-перинатальна медицина Фанарова та Мартіна. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 38.

Казарес Дж., Уре Б, Яматака А. Атрезія жовчних шляхів. У: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Дитяча хірургія Холкомба та Ешкрафта. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 43.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Холестаз. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 383.

О’Хара С.М. Педіатрична печінка та селезінка. В: Rumack CM, Levine D, eds. Діагностичне УЗД. 5-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 51.