Синдром Поттера

Синдром Поттера та фенотип Поттера відноситься до групи висновків, пов'язаних з нестачею навколоплідних вод та нирковою недостатністю у ненародженої дитини.

При синдромі Поттера основною проблемою є ниркова недостатність. Нирки не розвиваються належним чином, оскільки дитина росте в утробі матері. Нирки зазвичай виробляють навколоплідні води (у вигляді сечі).

Фенотип Поттера відноситься до типового зовнішнього вигляду обличчя, який виникає у новонародженого, коли немає навколоплідних вод. Нестача навколоплідних вод називається олігогідрамніозом. Без навколоплідних вод немовля не відкладається від стінок матки. Тиск стінки матки призводить до незвичного вигляду обличчя, включаючи широко відокремлені очі.

Фенотип Поттера може також призвести до аномальних кінцівок або кінцівок, які утримуються в ненормальних положеннях або контрактурах.

Олігогідрамніон також зупиняє розвиток легенів, тому легені не працюють належним чином при народженні.

Симптоми включають:

• Широко відокремлені очі з епікантальними складками, широкий носовий місток, низько поставлені вуха і віддалене підборіддя
• Відсутність виділення сечі
• Утруднене дихання

УЗД вагітності може показати відсутність навколоплідних вод, відсутність нирок плоду або серйозно аномальні нирки у майбутньої дитини.

Для діагностики стану новонародженого можуть бути використані наступні тести:

• Рентген живота
• Рентген легенів

Реанімація під час пологів може бути зроблена до спроби діагностики. Буде проведено лікування при будь-якій непрохідності сечовивідних шляхів.

Це дуже важкий стан. Найчастіше це смертельно. Короткотерміновий результат залежить від тяжкості ураження легенів. Віддалений результат залежить від тяжкості ураження нирок.

Профілактика невідома.

Фенотип Поттера

• Амніотична рідина
• Широкий носовий місток

Джойс Е, Елліс Д, Міясіта Ю. Нефрологія. У: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ред. Атлас дитячої фізичної діагностики Зітеллі та Девіса. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 14.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Вроджені аномалії розвитку та розвитку сечовивідних шляхів. У: Marcdante KJ, Kliegman RM, ред. Основи педіатрії Нельсона. 8-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 168.

Мітчелл А.Л. Вроджені аномалії. У: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатолого-перинатальна медицина Фанарова та Мартіна. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 30.