Селективний дефіцит IgA

Селективний дефіцит IgA є найпоширенішим розладом імунодефіциту. Люди з цим розладом мають низький або відсутній рівень білка в крові, який називається імуноглобулін А.

Дефіцит IgA зазвичай передається у спадок, а це означає, що він передається через сім'ї. Однак трапляються також випадки медикаментозного дефіциту IgA.

Він може успадковуватися як аутосомно-домінантний або аутосомно-рецесивний ознака. Зазвичай він зустрічається у людей європейського походження. Рідше зустрічається у людей інших національностей.

У багатьох людей із селективним дефіцитом IgA відсутні симптоми.

Якщо у людини є симптоми, вони можуть включати часті епізоди:

• Бронхіт (інфекція дихальних шляхів)
• Хронічна діарея
• Кон'юнктивіт (очна інфекція)
• Запалення шлунково-кишкового тракту, включаючи виразковий коліт, хворобу Крона та спру-подібну хворобу
• Ротова інфекція
• Отит середнього вуха (інфекція середнього вуха)
• Пневмонія (легенева інфекція)
• Гайморит (синусова інфекція)
• Інфекції шкіри
• Інфекції верхніх дихальних шляхів

Інші симптоми включають:

• Бронхоектатична хвороба (хвороба, при якій дрібні повітряні мішечки в легенях пошкоджуються і збільшуються)
• Астма без відомих причин

У дефіциті IgA може бути сімейна історія. Тести, які можна проводити, включають:

• Вимірювання підкласу IgG
• Кількісні імуноглобуліни
• Імуноелектрофорез сироватки

Спеціальне лікування не доступне. У деяких людей поступово розвивається нормальний рівень IgA без лікування.

Лікування передбачає вжиття заходів для зменшення кількості та тяжкості інфекцій. Для лікування бактеріальних інфекцій часто потрібні антибіотики.

Імуноглобуліни вводяться через вену або ін’єкційно для підвищення імунної системи.

Лікування аутоімунного захворювання базується на конкретній проблемі.

Примітка: Люди з повним дефіцитом IgA можуть виробляти антитіла до IgA, якщо їм призначають препарати крові та імуноглобуліни. Це може призвести до алергії або небезпечного для життя анафілактичного шоку. Однак їм можна спокійно вводити імуноглобуліни, виснажені IgA.

Селективний дефіцит IgA менш шкідливий, ніж багато інших імунодефіцитних захворювань.

Деякі люди з дефіцитом IgA одужують самостійно і виробляють IgA у більшій кількості протягом року.

Можуть розвинутися аутоімунні розлади, такі як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та целіакія.

Люди з дефіцитом IgA можуть виробляти антитіла до IgA. Як результат, вони можуть мати важкі, навіть небезпечні для життя реакції на переливання крові та продуктів крові.

Якщо у вас є дефіцит IgA, обов’язково повідомте про це своєму лікарю, якщо імуноглобулін або переливання інших компонентів крові пропонуються як лікування будь-якого стану.

Генетичне консультування може бути корисним для майбутніх батьків із сімейною історією селективного дефіциту IgA.

Дефіцит IgA; Імунодепресія - дефіцит IgA; Імунодепресивний - дефіцит IgA; Гіпогаммаглобулінемія - дефіцит IgA; Агаммаглобулінемія - дефіцит IgA

• Антитіла

Каннінгем-Рандлс C. Первинні імунодефіцитні захворювання. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 236.

Салліван К.Є., Баклі Р.Х. Первинні дефекти вироблення антитіл. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 150.