Аномальна ліва коронарна артерія від легеневої артерії

Аномальна ліва коронарна артерія від легеневої артерії (ALCAPA) є вадою серця. Ліва коронарна артерія (ДМС), яка несе кров до серцевого м’яза, починається від легеневої артерії замість аорти.

АЛКАПА присутній при народженні (вроджений).

ALCAPA - це проблема, яка виникає, коли серце дитини розвивається на початку вагітності. Кровоносна судина, що розвивається до серцевого м’яза, прикріплюється неправильно.

У нормальному серці LCA бере свій початок з аорти. Він постачає багату киснем кров до серцевого м’яза з лівого боку серця, а також мітрального клапана (серцевий клапан між верхньою і нижньою камерами серця з лівого боку). Аорта є головною кровоносною судиною, яка приймає багату киснем кров від серця до решти тіла.

У дітей з АЛКАПА LCA бере свій початок з легеневої артерії. Легенева артерія є головною кровоносною судиною, яка бере кров, бідний киснем, від серця до легенів для захоплення кисню.

Коли виникає цей дефект, кров, якій не вистачає кисню, надходить до серцевого м’яза з лівого боку серця. Тому серцевий м’яз не отримує достатньої кількості кисню. Тканина починає відмирати через брак кисню. Це може спричинити серцевий напад у дитини.

Захворювання, відоме як «коронарне викрадення», додатково пошкоджує серце у дітей, хворих на АЛКАПА. Низький кров'яний тиск у легеневій артерії змушує кров із аномально з'єднаного ДМС текти назад до легеневої артерії, а не до серцевого м'яза. Це призводить до зменшення кількості крові та кисню до серцевого м’яза. Ця проблема також може призвести до серцевого нападу у дитини. Коронарний викрад з часом розвивається у немовлят з АЛКАПА, якщо захворювання не лікувати на ранніх термінах.

Симптоми ALCAPA у немовляти включають:

• Плач або піт під час годування
• Дратівливість
• Бліда шкіра
• Погане харчування
• Прискорене дихання
• Симптоми болю або переживань у дитини (часто їх приймають за коліки)

Симптоми можуть проявлятися протягом перших 2 місяців життя дитини.

Як правило, АЛКАПА діагностується в дитинстві. У рідкісних випадках цей дефект не діагностується, поки хтось не є дитиною чи дорослим.

Під час іспиту медичний працівник, ймовірно, виявить ознаки АЛКАПА, зокрема:

• Порушення серцевого ритму
• Збільшене серце
• Шум у серці (рідко)
• Швидкий пульс

Тести, які можна замовити, включають:

• Ехокардіограма, яка являє собою ультразвук, який розглядає структури серця і кровотік всередині серця
• Електрокардіограма (ЕКГ), яка вимірює електричну активність серця
• Рентген грудної клітки
• МРТ, що забезпечує детальне зображення серця
• Катетеризація серця - процедура, при якій в серце поміщають тонку трубку (катетер), щоб бачити кровотік і проводити точні вимірювання артеріального тиску та рівня кисню

Для корекції ALCAPA потрібна хірургічна операція. У більшості випадків потрібна лише одна операція. Однак операція буде залежати від стану дитини та розміру задіяних судин.

Якщо серцевий м’яз, що підтримує мітральний клапан, серйозно пошкоджений внаслідок зниження кисню, дитині також може знадобитися операція з відновлення або заміни клапана. Мітральний клапан контролює кровотік між камерами з лівого боку серця.

Трансплантацію серця можна зробити, якщо серце дитини несе серйозні пошкодження через брак кисню.

Використовувані ліки включають:

• Водні таблетки (діуретики)
• Препарати, що роблять серцевий м’яз важче накачувати (інотропні агенти)
• Препарати, що знижують навантаження на серце (бета-адреноблокатори, інгібітори АПФ)

Без лікування більшість дітей не переживають перший рік. Діти, які виживають без лікування, можуть мати серйозні проблеми з серцем. Немовлята з цією проблемою, яких не лікують, можуть раптово померти протягом наступних років.

За умови раннього лікування, такого як хірургічне втручання, більшість немовлят добре справляються і можуть сподіватися на нормальне життя. Потрібні будуть планові спостереження у кардіолога.

Ускладнення ALCAPA включають:

• Серцевий напад
• Серцева недостатність
• Проблеми з серцевим ритмом
• Постійне ураження серця

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо ваша дитина:

• Швидко дихає
• Виглядає дуже блідо
• Здається, засмучений і часто плаче

Аномальне походження лівої коронарної артерії, що виникає з легеневої артерії; АЛКАПА; Синдром АЛКАПА; Синдром Бленда-Уайт-Гарленда; Вроджена вада серця - АЛКАПА; Вроджений дефект - АЛКАПА

• Аномальна ліва коронарна артерія

Брати JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Рекомендації експертного консенсусу: аномальне аортальне походження коронарної артерії. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Брати JA, Gaynor JW. Хірургія вроджених аномалій коронарних артерій. У: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Хірургія грудної клітки Сабістона і Спенсера. 9-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Вроджені коронарні аномалії. У: Верновський Г., Андерсон Р.Х., Кумар К. та ін. Андерсона дитяча кардіологія. 4-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 46.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Інші вроджені вади розвитку серця та судин. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 459.