Все про загострення ідіопатичного легеневого фіброзу (ІПС)

Зміст

• Що таке ідіопатичний легеневий фіброз (ІПФ)?
• Що таке загострення?
• Які фактори ризику?
• Чи буде у мене гостре загострення?
• Як лікуються гострі загострення?
• Медикаментозна терапія
• Що на горизонті?

Що таке ідіопатичний легеневий фіброз (ІПФ)?

Ідіопатичний легеневий фіброз (ІПФ) - хронічне захворювання легенів, яке характеризується утворенням рубцевої тканини між стінками повітряних мішечків легенів. Коли ця рубцева тканина потовщується і стискається, легені не здатні так ефективно приймати кисень.

IPF прогресивний, що означає, що рубці погіршуються з часом.

Основний симптом - задишка. Це також викликає зниження кисню в крові, що може призвести до втоми.

Що таке загострення?

Гостре загострення ІПС - це порівняно раптове, незрозуміле погіршення стану. В основному, рубці в легенях людини стають набагато гіршими, а у людини виникає вкрай утруднене дихання. Ця задишка або втрата дихання ще гірші, ніж раніше.

У людини із загостреннями можуть бути такі хвороби, як інфекція або серцева недостатність. Однак ці інші умови будуть недостатньо важкими, щоб пояснити їх екстремальні проблеми з диханням.

На відміну від загострень при інших захворюваннях легенів, таких як хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), при ІПС не просто виникає зайвих проблем з диханням. Збиток, заподіяний IPF, є постійним. Термін "гострий" просто означає, що погіршення відбувається досить швидко, як правило, протягом 30 днів.

Які фактори ризику?

Поки що про фактори ризику загострення ІПС відомо дуже мало.

Гострі загострення ІПС, схоже, не пов'язані з жодним із звичайних факторів ризику загострення захворювань легенів. До них належать:

• вік
• Стать
• тривалість хвороби
• статус куріння
• попередня функція легенів

Чи буде у мене гостре загострення?

Без розуміння факторів ризику знати, чи будете у вас загострення важко передбачити. Дослідники не обов'язково погоджуються щодо частоти загострень.

Одне дослідження визначило, що близько 14 відсотків людей з ІПС зазнають гострого загострення протягом року після встановлення діагнозу та близько 21 відсотків протягом трьох років. У клінічних випробуваннях захворюваність здається значно нижчою.

Як лікуються гострі загострення?

Ефективного лікування гострого загострення існує мало.

ІПФ - це погано зрозумілий стан у галузі медицини, навіть більше - гострі загострення. Не було засліплених, рандомізованих чи контрольованих досліджень, спрямованих на лікування гострих загострень.

Як правило, лікування є підтримуючим або паліативним. Мета полягає не в тому, щоб повернути шкоду, а допомогти людині легше дихати і почувати себе краще як можна довше.

Догляд може включати в себе додатковий кисень, ліки від тривоги та інші методи для збереження спокою та дихання більш регулярним.

Медикаментозна терапія

У деяких випадках може застосовуватися медикаментозна терапія.

В даний час американським управлінням харчових продуктів та лікарських засобів (FDA) було затверджено два препарати для лікування ІПС:

• нінданіб (Офев), антифібротичний препарат
• пірфенідон (Есбрієт, Пірфенекс, Піреспа), антифібротичний та протизапальний препарат

Якщо лікарі не зможуть повністю виключити інфекцію, що викликає загострення, вони можуть порекомендувати великі дози антибіотиків широкого спектру дії.

При підозрі на аутоімунну відповідь лікарі можуть призначити препарати для пригнічення імунної системи. Вони можуть включати кортикостероїди, інші імунодепресанти або навіть протиракові препарати, такі як циклофосфамід.

Що на горизонті?

З'являються перспективні дослідження, які вивчають кілька можливих методів лікування гострих загострень ІПС:

• фіброгенні медіатори та їх вплив на уповільнення утворення рубцевої тканини
• розмноження фібробластів - нормальний тілесний процес, що бере участь у загоєнні ран
• нові та різні імунодепресанти та антибіотики
• видалення певних клітин імунної системи, щоб побачити, як це може уповільнити прогресування ІПС або знизити ризик загострення

Незважаючи на те, що занадто рано дізнатися, чи спричинить якесь із цих досліджень ефективне лікування гострих загострень, рекомендується знати, що цьому відносно невідомому стану приділяється більше уваги. Дізнайтеся більше про майбутнє лікування IPF тут.