Запитайте експерта: Управління вашим лікуванням ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

Зміст

• Які є традиційні методи лікування ІТП?
• Як я дізнаюся, чи діє моє лікування? Це вимагатиме тестування?
• Чи є побічні ефекти лікування ІТП? Ризики?
• Як я можу керувати побічними ефектами лікування?
• Як часто мені доведеться ходити до лікаря для обстеження? Наскільки важливим є постійне тестування?
• Чи може ITP покращитися самостійно?
• Що станеться, якщо я припиню лікування?
• Чи зміниться моє лікування ІТП з часом? Чи буду я на лікуванні до кінця свого життя?

Які є традиційні методи лікування ІТП?

Існує кілька видів ефективних методів лікування ІТП для підвищення рівня тромбоцитів та зменшення ризику серйозних кровотеч.

Стероїди. Стероїди часто використовують як лікування першої лінії. Вони пригнічують імунну систему, що може перервати аутоімунне руйнування тромбоцитів.

Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG). IVIG перешкоджає зв’язуванню тромбоцитів, покритих антитілами, з рецепторами клітин, які їх руйнують. IVIG може бути дуже ефективним, але відповіді, як правило, нетривалі.

Моноклональні антитіла проти CD20 (mAbs). Вони руйнують В-клітини, клітини імунної системи, які утворюють антитромбоцитарні антитіла.

Агоністи рецепторів тромбопоетину (TPO-RA). Вони імітують дію природного фактора росту тромбопоетину та стимулюють кістковий мозок до надмірного продукування тромбоцитів.

Інгібітор SYK. Цей препарат впливає на ключовий функціональний шлях у макрофагах - клітинах, які є основним місцем руйнування тромбоцитів.

Спленектомія. Ця операція з видалення селезінки усуває первинне анатомічне місце руйнування тромбоцитів. Це може призвести до тривалої ремісії у певних людей.

Як я дізнаюся, чи діє моє лікування? Це вимагатиме тестування?

Метою лікування ІТП є зниження ризику серйозних та летальних кровотеч, підтримуючи рівень тромбоцитів у безпечному діапазоні. Чим нижче кількість тромбоцитів, тим більший ризик кровотечі. Однак інші фактори можуть впливати на ризик кровотечі, такі як вік, рівень активності та інші ліки, які ви приймаєте.

Для виявлення підвищеного рівня тромбоцитів та визначення реакції на лікування застосовується повний аналіз крові (CBC).

Чи є побічні ефекти лікування ІТП? Ризики?

Як і будь-яке хронічне захворювання, лікування ІТП має свої ризики, побічні ефекти та переваги. Наприклад, придушення імунної системи може добре працювати для лікування аутоімунних захворювань. Але це також збільшує ризик зараження певними інфекціями.

Оскільки існує багато ефективних методів лікування ІТП, обговоріть усі варіанти з лікарем. Крім того, у вас завжди є вибір перейти на інший вид терапії, якщо у вас виникають нестерпні побічні ефекти від вашого поточного лікування.

Як я можу керувати побічними ефектами лікування?

Найважливішим інструментом для управління побічними ефектами лікування є спілкування з лікарем. Наприклад, якщо я знаю, що хтось із моїх пацієнтів страждає на покалічуючий головний біль при ВІГВ або сильний набір ваги та перепади настрою від стероїдів, мої рекомендації щодо лікування зміняться. Я буду шукати інші більш стерпні варіанти лікування.

Побічні ефекти певного лікування часто реагують на підтримуючі ліки. Крім того, дози можуть коригуватися залежно від побічних ефектів.

Як часто мені доведеться ходити до лікаря для обстеження? Наскільки важливим є постійне тестування?

Постійні стосунки з досвідченим гематологом є критично важливими для тих, хто має ІТП. Частота тестування буде залежати від того, чи активно кровотеча у вас чи тромбоцити вкрай низькі.

Після початку нового лікування тестування можна проводити щодня або щотижня. Якщо тромбоцити знаходяться в безпечному діапазоні через ремісію (наприклад, після стероїдів або спленектомії) або через активне лікування (наприклад, ТРО-РА чи інгібітори SYK), тестування можна проводити щомісяця або кожні кілька місяців.

Чи може ITP покращитися самостійно?

У дорослих з ІТП спонтанна ремісія без лікування є рідкістю (відповідно 9 відсотків). Частіше досягається тривала ремісія після ефективного лікування.

Деякі методи лікування проводяться протягом певної тривалості з надією на досягнення тривалого періоду без лікування, кожен із різними показниками відповіді. Це включає стероїди, IVIG, mAbs та спленектомію. Інші методи лікування проводяться постійно для підтримки тромбоцитів у безпечному діапазоні. Це включає TPO-RA, інгібітори SYK та хронічні імунодепресанти.

Що станеться, якщо я припиню лікування?

Припинення лікування може спричинити раптове зниження рівня тромбоцитів. Це також може призвести до високого ризику серйозних або смертельних кровотеч. Наскільки швидко і наскільки низький рівень тромбоцитів може впасти після припинення лікування, різняться у людей з ІТП.

Припинення терапії має невеликий ризик, якщо кількість тромбоцитів у вас у безпечному діапазоні. Багато високих доз стероїдів з часом потрібно повільно звужувати, щоб уникнути кризи надниркових залоз і дозволити організму пристосуватися.

Звичайно, важливо часто спілкуватися зі своїм лікарем щодо своїх проблем та потреб.

Чи зміниться моє лікування ІТП з часом? Чи буду я на лікуванні до кінця свого життя?

Оскільки ІТП для дорослих, як правило, є хронічним захворюванням, люди, які живуть із цим захворюванням, часто циклічно проходять безліч різних видів лікування протягом усього свого життя.

Доктор Айві Алтомаре - доцент медицини в Медичному центрі університету Дюка. Вона має клінічну експертизу у різноманітних гематологічних та онкологічних станах та діагнозах, і вже більше десяти років проводить дослідження клінічних та медичних служб у галузі ІТП. Вона є почесним лауреатом нагород молодшого факультету та вищого факультету за викладання в університеті Дьюка та має особливий інтерес до медичної освіти як для пацієнтів, так і для лікарів.