Лімфома Беркітта

Зміст

• Огляд
• Які симптоми лімфоми Беркітта?
• Спорадична лімфома Буркітта
• Ендемічна лімфома Буркітта
• Імунодефіцитна лімфома
• Що викликає лімфому Беркітта?
• Які бувають типи лімфоми Беркітта?
• Спорадична лімфома Буркітта
• Ендемічна лімфома Буркітта
• Імунодефіцитна лімфома
• Хто ризикує лімфомою Беркітта?
• Як діагностується лімфома Буркітта?
• Як лікується лімфома Беркітта?
• Який довгостроковий прогноз?

Огляд

Лімфома Буркітта - рідкісна та агресивна форма неходжкинської лімфоми. Неходжкінська лімфома - це тип раку лімфатичної системи, який допомагає вашому організму боротися з інфекціями.

Лімфома Беркітта найчастіше зустрічається у дітей, які проживають в Африці на південь від Сахари, де вона пов’язана з вірусом Епштейна-Барра (EBV) та хронічною малярією.

Лімфома Беркітта також спостерігається в інших місцях, включаючи США. За межами Африки лімфома Буркітта, найімовірніше, зустрічається у людей із порушеною імунною системою.

Які симптоми лімфоми Беркітта?

Лімфома Беркітта може спричинити лихоманку, втрату ваги та пітливість вночі. Інші симптоми лімфоми Буркітта різняться залежно від типу.

Спорадична лімфома Буркітта

Симптоми спорадичної лімфоми Беркітта включають:

• набряк живота
• спотворення лицьових кісток
• нічна пітливість
• кишкова непрохідність
• збільшення щитовидної залози
• збільшені мигдалини

Ендемічна лімфома Буркітта

Симптоми ендемічної лімфоми Буркітта включають набряк і спотворення кісток обличчя та швидке зростання лімфатичних вузлів. Збільшені лімфатичні вузли не є ніжними. Пухлини можуть надзвичайно швидко рости, іноді збільшуючи свої розміри вдвічі протягом 18 годин.

Імунодефіцитна лімфома

Симптоми лімфоми, пов’язаної з імунодефіцитом, подібні до симптомів спорадичного типу.

Що викликає лімфому Беркітта?

Точна причина лімфоми Буркітта невідома.

Фактори ризику залежать від географічного розташування. припускає, що лімфома Буркітта є найпоширенішим дитячим раком у регіонах, де є висока захворюваність на малярію, наприклад, в Африці. В іншому місці найбільшим фактором ризику є ВІЛ.

Які бувають типи лімфоми Беркітта?

Три типи лімфоми Буркітта є спорадичними, ендемічними та пов’язаними з імунодефіцитом. Типи відрізняються географічним розташуванням та частинами тіла, на які вони впливають.

Спорадична лімфома Буркітта

Спорадична лімфома Буркітта справді трапляється за межами Африки, але в інших частинах світу вона рідкісна. Іноді це пов’язано з EBV. Він, як правило, вражає нижню частину живота, де закінчується тонка кишка, а починається товста.

Ендемічна лімфома Буркітта

Цей тип лімфоми Буркітта найчастіше спостерігається в Африці поблизу екватора, де він пов’язаний із хронічною малярією та EBV. Найчастіше уражаються лицьові кістки і щелепа. Але також можуть бути задіяні тонкий кишечник, нирки, яєчники та молочна залоза.

Імунодефіцитна лімфома

Цей тип лімфоми Буркітта пов’язаний із застосуванням імунодепресивних препаратів, таких як препарати, що застосовуються для запобігання відторгненню трансплантатів та лікування ВІЛ.

Хто ризикує лімфомою Беркітта?

Лімфома Беркітта, найімовірніше, вражає дітей.Це рідко зустрічається у дорослих. Захворювання частіше зустрічається у чоловіків та людей з порушеною імунною системою, як у тих, хто має ВІЛ. Захворюваність вища у:

• Північна Африка
• середній Схід
• Південна Америка
• Папуа-Нова Гвінея

Спорадичні та ендемічні форми асоціюються з EBV. Можливими факторами, що передаються комахами, є вірусні інфекції та рослинні екстракти, що сприяють росту пухлини.

Як діагностується лімфома Буркітта?

Діагностика лімфоми Буркітта починається з історії хвороби та фізичного огляду. Біопсія пухлини підтверджує діагноз. Часто задіяні кістковий мозок та центральна нервова система. Зазвичай досліджують кістковий мозок та спинномозкову рідину, щоб побачити, наскільки далеко поширився рак.

Лімфома Беркітта стадіюється відповідно до ураження лімфатичних вузлів та органів. Залучення кісткового мозку або центральної нервової системи означає, що у вас стадія 4. КТ та МРТ можуть допомогти визначити, які органи та лімфатичні вузли задіяні.

Як лікується лімфома Беркітта?

Лімфому Беркітта зазвичай лікують комбінованою хіміотерапією. До хіміотерапевтичних засобів, що застосовуються при лікуванні лімфоми Буркітта, належать:

• цитарабін
• циклофосфамід
• доксорубіцин
• вінкристин
• метотрексат
• етопозид

Лікування моноклональних антитіл ритуксимабом може поєднуватися з хіміотерапією. Радіаційне лікування також може застосовуватися з хіміотерапією.

Хіміотерапевтичні препарати вводяться безпосередньо в спинномозкову рідину, щоб запобігти поширенню раку в центральній нервовій системі. Цей спосіб ін’єкції називають „інтратекальним”. Люди, які отримують інтенсивне хіміотерапевтичне лікування, були пов'язані з найкращими результатами.

У країнах з обмеженими медичними ресурсами лікування часто менш інтенсивне та менш успішне.

Показано, що у дітей з лімфомою Буркітта найкращий світогляд.

Наявність кишкової непрохідності вимагає хірургічного втручання.

Який довгостроковий прогноз?

Результат залежить від стадії діагностики. Перспективи часто гірші у дорослих старше 40 років, але лікування дорослих покращилось за останні роки. Перспективи погані для людей, які мають ВІЛ. Це значно краще у людей, чий рак не поширився.