Хвороба Шарко-Марі-Зуба

Зміст

• Як це проявляється
• Як проводиться лікування
• Основні типи

Хвороба Шарко-Марі-Зуба - це неврологічне та дегенеративне захворювання, яке вражає нерви та суглоби тіла, викликаючи труднощі або нездатність ходити та слабкість утримання предметів руками.

Часто тим, у кого є ця хвороба, потрібно користуватися інвалідним візком, але вони можуть прожити довгі роки, а їх інтелектуальні здібності зберігаються. Лікування вимагає прийому ліків та фізіотерапії на все життя.

Як це проявляється

Ознаки та симптоми, які можуть вказувати на хворобу Шарко-Марі-Зуба, включають:

• Зміни в стопах, такі як дуже різка крива вгору стопи і пальців кігтів;
• Деякі люди відчувають труднощі з ходьбою, з частими падіннями через відсутність рівноваги, що може спричинити розтягнення щиколотки або переломи; інші не можуть ходити;
• Тремор в руках;
• Труднощі з координацією рухів рук, що ускладнює написання, натискання кнопки чи готування;
• Слабкість і часта втома;
• Виявляються також біль у поперековому відділі хребта та сколіоз;
• М'язи ніг, рук, рук і ніг в'януть;
• Зниження чутливості до дотиків і різниці температур в ногах, руках, руках і ногах;
• Такі скарги, як біль, судоми, поколювання та оніміння у всьому тілі є поширеними у повсякденному житті.

Найбільш поширеним є те, що дитина нормально розвивається, а батьки ні про що не підозрюють, поки приблизно до 3-річного віку починають проявлятися перші ознаки зі слабкістю в ногах, частими падіннями, падінням предметів, зменшенням обсягу м’язів та іншими ознаками, зазначеними вище.

Як проводиться лікування

Лікування хвороби Шарко-Марі-Зуба має керуватися неврологом, і може бути призначено приймати ліки, які допомагають впоратися з симптомами, оскільки ця хвороба не має ліків. Інші форми лікування включають нейрофізіотерапію, гідротерапію та ерготерапію, наприклад, які здатні полегшити дискомфорт та поліпшити повсякденне життя людини.

Зазвичай людині потрібен інвалідний візок, і можна вказати невелике обладнання, яке допоможе людині почистити зуби, одягнутись і поїсти самотужки. Іноді для поліпшення використання цих невеликих пристроїв може знадобитися хірургічна операція на суглобах.

Існує кілька препаратів, протипоказаних людям, які страждають на хворобу Шарко-Марі-Зуба, оскільки вони посилюють симптоми захворювання, і тому приймати ліки слід лише за медичною консультацією та з відома невролога.

Крім того, дієтолог повинен рекомендувати дієтолог, оскільки є продукти, які посилюють симптоми, тоді як інші допомагають у лікуванні захворювання. Селен, мідь, вітаміни С і Е, ліпоєву кислоту і магній слід вживати щодня, вживаючи в їжу такі продукти, як бразильські горіхи, печінка, каші, горіхи, апельсин, лимон, шпинат, помідори, горох та молочні продукти, наприклад.

Основні типи

Існує кілька різних типів цього захворювання, і тому між кожним пацієнтом існують певні відмінності та особливості. Основними типами, оскільки вони є найбільш поширеними, є:

• Тип 1: для нього характерні зміни мієлінової оболонки, яка покриває нерви, що уповільнює швидкість передачі нервових імпульсів;
• Тип 2: характеризується змінами, що пошкоджують аксони;
• Тип 4: він може впливати як на мієлінову оболонку, так і на аксони, але що відрізняє її від інших типів, це те, що вона є аутосомно-рецесивною;
• Тип X: характеризується змінами Х-хромосоми, що є важчим у чоловіків, ніж у жінок.

Ця хвороба прогресує повільно і поступово, і її діагноз, як правило, ставлять у дитячому віці або до 20 років за допомогою генетичного тесту та електронейроміографічного обстеження за запитом невролога.