Фіброзно-м’язова дисплазія

Зміст

• Які ознаки та симптоми?
• Що це спричиняє?
• Гени
• Гормони
• Аномальні артерії
• Хто отримує?
• Як це діагностується?
• Як це лікується?
• Черезшкірна транслюмінальна ангіопластика
• Хірургія
• Як це впливає на тривалість життя?

Що таке фіброзно-м’язова дисплазія?

Фіброзно-м’язова дисплазія (ящур) - це стан, який змушує додаткові клітини рости всередині стінок артерій. Артерії - це судини, які несуть кров від серця до решти тіла. Надлишковий ріст клітин звужує артерії, дозволяючи меншій крові протікати через них. Це також може призвести до опуклостей (аневризм) та розривів (розсічень) в артеріях.

Ящур зазвичай вражає артерії середнього розміру, які забезпечують кров:

• нирки (ниркові артерії)
• мозок (сонні артерії)
• живіт або кишечник (брижові артерії)
• руки і ноги

Зменшений приплив крові до цих органів може призвести до постійного пошкодження.

Ящур страждає від 1 до 5 відсотків американців. Приблизно у однієї третини людей із цим захворюванням це виявляється в більш ніж одній артерії.

Які ознаки та симптоми?

Ящур не завжди викликає симптоми. Коли це відбувається, симптоми залежать від того, які органи уражені.

Симптоми зниження припливу крові до нирок включають:

• біль у боці
• гіпертонія
• усадка нирки
• порушення роботи нирок при вимірюванні аналізу крові

Симптоми зменшення припливу крові до мозку включають:

• головний біль
• запаморочення
• біль у шиї
• дзвін або шум у вухах
• пониклі повіки
• нерівномірні зіниці
• інсульт або міністрок

Симптоми зниження припливу крові до живота включають:

• біль у шлунку після їжі
• незрозуміла втрата ваги

Симптоми зниження припливу крові до рук і ніг включають:

• біль в ураженій кінцівці при ходьбі або бігу
• слабкість або оніміння
• зміни температури або кольору в ураженій кінцівці

Що це спричиняє?

Лікарі не впевнені, що викликає ящур. Однак дослідники зупинилися на трьох основних теоріях:

Гени

Близько 10 відсотків випадків ящуру трапляються у членів однієї родини, що припускає, що генетика може відігравати певну роль. Однак те, що у вашого батька чи брата це захворювання, не означає, що ви його отримаєте. Крім того, члени сім'ї можуть мати ящур, який вражає різні артерії.

Гормони

Жінки в три-чотири рази частіше хворіють на ящур, ніж чоловіки, що говорить про те, що можуть бути задіяні жіночі гормони. Однак для підтвердження цього потрібні додаткові дослідження.

Аномальні артерії

Нестача кисню в артеріях під час їх формування може призвести до їх аномального розвитку, що призведе до зменшення кровотоку.

Хто отримує?

Хоча точна причина ящуру невідома, є кілька факторів, які можуть збільшити ваші шанси на його розвиток. До них належать:

• будучи жінкою віком до 50 років
• маючи одного або декількох членів сім'ї з цим захворюванням
• куріння

Як це діагностується?

Ваш лікар може запідозрити, що у вас є ящур, почувши звуковий сигнал, слухаючи артерію стетоскопом. На додаток до оцінки інших ваших симптомів, вони також можуть використовувати візуалізаційний тест для підтвердження вашого діагнозу.

Тести зображень, що використовуються для діагностики ящуру, включають:

• Дуплексне (доплерівське) ультразвукове дослідження. Цей тест використовує високочастотні звукові хвилі та комп’ютер для створення зображень судин. Це може показати, наскільки добре кров тече по артеріях.
• Магнітно-резонансна ангіографія. Цей тест використовує потужні магніти та радіохвилі для створення зображень судин.
• Комп’ютерна томографія ангіографія. Цей тест використовує рентгенівські промені та контрастний барвник для отримання детальних зображень судин.
• Артеріографія. Якщо неінвазивні тести не можуть підтвердити діагноз, можливо, вам знадобиться артеріограма. Цей тест використовує контрастний барвник, що вводиться через дріт, розміщений у паху або в ураженій частині тіла. Потім роблять рентгенівські промені судин.

Як це лікується?

Лікування від ящуру не існує, але ви можете ним керувати. Лікування може допомогти вам керувати симптомами та запобігати ускладненню захворювання.

Багато людей знаходять певне полегшення від ліків від артеріального тиску, зокрема:

• блокатори рецепторів ангіотензину II: кандесартан (Atacand), ірбесартан (Avapro), лозартан (Cozaar), валсартан (Diovan)
• інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (інгібітори АПФ): беназеприл (Lotensin), еналаприл (Vasotec), лізиноприл (Prinvil, Zestril)
• бета-версія–блокатори: атенолол (тенормін), метопролол (лопресор, топрол-XL)
• блокатори кальцієвих каналів: амлодипін (Norvasc), ніфедипін (Adalat CC, Afeditab CR, Procardia)

Вам також може знадобитися приймати розріджувачі крові, такі як аспірин, щоб запобігти утворенню тромбів. Це полегшує проходження крові через звужені артерії.

Додаткові варіанти лікування включають:

Черезшкірна транслюмінальна ангіопластика

Тонка трубка, яка називається катетером, з балоном на одному кінці вводиться в звужену артерію. Потім балон надувається, щоб артерія залишалася відкритою.

Хірургія

Якщо у вас є закупорка артерії або артерія надзвичайно вузька, вам може знадобитися хірургічне втручання для її усунення. Ваш хірург або видалить заблоковану частину артерії, або перенаправиє потік крові навколо неї.

Як це впливає на тривалість життя?

Ящур, як правило, хвороба на все життя. Однак дослідники не знайшли жодних доказів того, що це зменшує тривалість життя, і багато людей з ящуром доживають 80-90-х років.

Попрацюйте зі своїм лікарем, щоб знайти найкращий спосіб керувати своїми симптомами, і обов’язково повідомте їх, якщо помітите якісь нові симптоми, зокрема:

• зміни зору
• зміни мовлення
• незрозумілі зміни на руках або ногах