Генох-Шенлейн Пурпура

Зміст

• Огляд
• Які симптоми?
• Які причини?
• Як лікується?
• Як діагностується?
• HSP у дорослих проти дітей
• Прогноз

Огляд

Пурпура Henoch-Schönlein (HSP) - це захворювання, через яке запалюються дрібні кровоносні судини і просочується кров. Свою назву вона отримала від двох німецьких лікарів Йоганна Шенлейна та Едуарда Геноха, які описали це у своїх пацієнтів у 1800-х роках.

Ознаковим симптомом ХСП є підвищена висип фіолетового кольору на гомілки і сідниці. Плями висипу можуть виглядати як синці. ХСП також може спричинити набряк суглобів, шлунково-кишкові симптоми та проблеми з нирками.

ХСП найбільш часто зустрічається у дітей раннього віку. Часто останнім часом у них були інфекції верхніх дихальних шляхів, як застуда. Більшу частину часу хвороба покращується самостійно без лікування.

Які симптоми?

Основним симптомом ХСП є підвищена червоно-фіолетова плямиста висипка, яка з’являється на ногах, стопах і сідницях. Висип також може проявлятися на обличчі, руках, грудях і тулубі. Плями на висипі виглядають як синці. Якщо натиснути на висип, вона залишиться фіолетовою, а не стане білою.

HSP також вражає суглоби, кишечник, нирки та інші системи, викликаючи такі симптоми:

• біль і набряк у суглобах, особливо коліна та щиколотки
• Симптоми ШКТ, як нудота, блювання, біль у шлунку та кривавий стілець
• кров у сечі (яка може бути занадто крихітною, щоб побачити) та інші ознаки ураження нирок
• набряк яєчок (у деяких хлопчиків із ХСП)
• судоми (рідко)

Біль у суглобах та ШКТ можуть початися за 2 тижні до появи висипу.

Іноді це захворювання може назавжди пошкодити нирки.

Які причини?

ХСП викликає запалення в дрібних кровоносних судинах. У міру запалення судин вони можуть просочуватися кров’ю в шкіру, що викликає висип. Кров може також просочуватися в області живота і нирок.

Здається, що ХСП викликається надмірно активною реакцією імунної системи. Зазвичай імунна система виробляє білки, звані антитілами, які шукають та знищують іноземних загарбників, як бактерії та віруси. У випадку ХСП певне антитіло (IgA) осідає в стінки судин, викликаючи запалення.

До половини людей, які захворіли на ХСП, за тиждень до появи висипу застуда чи інша інфекція дихальних шляхів. Ці інфекції можуть спровокувати імунну систему надмірної реакції та вивільнення антитіл, що атакують кровоносні судини. HSP сам по собі не заразний, але умова, яка його розпочала, може наздогнати.

Тригери HSP можуть включати:

• інфекції, такі як стрептокок, вітряна віспа, кір, гепатит та ВІЛ
• продукти харчування
• певні ліки
• укуси комах
• вплив холодної погоди
• травма

Можуть також бути гени, пов’язані з HSP, тому що він іноді працює у сім'ях.

Як лікується?

Зазвичай не потрібно лікувати пурпуру Геноха-Шенлейна. Він піде самостійно протягом декількох тижнів. Заспокійливі засоби для відпочинку, рідини та безрецептурні засоби, такі як ібупрофен або ацетамінофен, можуть допомогти вам чи вашій дитині почуватись краще.

Попросіть свого лікаря, перш ніж приймати нестероїдні протизапальні засоби (НПЗП), такі як напроксен або ібупрофен, якщо у вас є симптоми ШКТ. НПЗП іноді можуть посилити ці симптоми. Також слід уникати НПЗЗ у випадках запалення або травми нирок.

При важких симптомах лікарі іноді призначають короткий курс стероїдів. Ці препарати знімають запалення в організмі. Оскільки стероїди можуть викликати значні побічні ефекти, слід уважно дотримуватися вказівок лікаря щодо прийому ліків. Ліки, що пригнічують імунну систему, такі як циклофосфамід (Цитоксан), можуть використовуватися для лікування травм нирок.

Якщо ускладнення виникають у вашій кишковій системі, вам може знадобитися операція, щоб виправити це.

Як діагностується?

Ваш лікар обстежить вас або вашу дитину на наявність симптомів ХСП, включаючи висип і біль у суглобах.

Такі тести можуть допомогти діагностувати ХСП і виключити інші захворювання з подібними симптомами:

• Аналізи крові. Вони можуть оцінити кількість білих та еритроцитів, запалення та функції нирок
• Аналіз сечі. Лікар може перевірити наявність крові або білка в сечі, ознака того, що ваші нирки були пошкоджені.
• Біопсія. Ваш лікар може вийняти невеликий шматочок шкіри та надіслати його в лабораторію на тестування. Цей тест шукає антитіло під назвою IgA, яке осідає в шкірі та судинах людей із ХСП. Біопсія нирки може перевірити наявність пошкоджень нирок.
• УЗД. Цей тест використовує звукові хвилі для створення знімків зсередини живота. Це може забезпечити більш пильний огляд органів черевної порожнини та нирок.
• Комп'ютерна томографія. Цей тест можна використовувати для оцінки болю в животі і виключення інших причин.

HSP у дорослих проти дітей

Більше 90 відсотків випадків ВГС припадає на дітей, особливо у віці від 2 до 6 років. Захворювання у дітей більш легке, ніж у дорослих. Дорослі частіше мають висипання, заповнені гноєм. Вони також уражають нирки частіше при стані.

У дітей ХСП зазвичай покращується протягом декількох тижнів. Симптоми можуть тривати довше у дорослих.

Прогноз

Більшу частину часу пурпура Геноха-Шенлейна оновлюється самостійно протягом місяця. Однак захворювання може знову виникнути.

ХСП може спричинити ускладнення. У дорослих може розвинутися ураження нирок, яке може бути досить серйозним, щоб вимагати діалізу або пересадки нирки. Рідко ділянка кишечника може впасти сама по собі і викликати закупорку. Це називається інвагінацією, і це може бути серйозно.

У вагітних жінок ХСП може спричинити травмування нирок, що призводить до таких ускладнень, як високий кров'яний тиск та білок у сечі.