Все про антифосфоліпідний синдром (синдром Хьюза)

Зміст

• Симптоми синдрому Хьюза
• Причини синдрому Хьюза
• Діагностика синдрому Хьюза
• Лікування синдрому Хьюза
• Дієта та фізичні вправи при синдромі Хьюза
• Перспектива

Огляд

Синдром Х'юза, також відомий як "синдром липкої крові" або антифосфоліпідний синдром (АФС), є аутоімунним станом, який впливає на те, як клітини крові зв'язуються або згортаються. Синдром Хьюза вважається рідкісним.

Жінки, у яких повторюються викидні, та люди, які перенесли інсульт до 50 років, іноді виявляють, що основною причиною був синдром Хьюза. За оцінками, синдром Хьюза вражає в три-п’ять разів більше жінок, ніж чоловіків.

Хоча причина синдрому Хьюза незрозуміла, дослідники вважають, що дієта, спосіб життя та генетика можуть вплинути на розвиток захворювання.

Симптоми синдрому Хьюза

Симптоми синдрому Хьюза важко помітити, оскільки тромби - це не те, що можна легко визначити без інших захворювань та ускладнень. Іноді синдром Хьюза викликає мереживну червону висип або кровотечу з носа та ясен.

Інші ознаки того, що у вас може бути синдром Хьюза, включають:

• повторний викидень або мертвонародження
• тромби в ногах
• транзиторна ішемічна атака (ТІА) (схожа на інсульт, але без постійних неврологічних ефектів)
• інсульт, особливо якщо вам менше 50 років
• низький вміст тромбоцитів у крові
• інфаркт

Люди, які мають вовчак, мають синдром Хьюза.

У рідкісних випадках нелікований синдром Хьюза може посилитися, якщо у вас спостерігаються одночасні випадки згортання крові по всьому тілу. Це називається катастрофічним антифосфоліпідним синдромом, і він може спричинити серйозні пошкодження органів, а також смерть.

Причини синдрому Хьюза

Дослідники все ще працюють над розумінням причин синдрому Хьюза. Але вони визначили, що тут є генетичний фактор.

Синдром Хьюза не передається безпосередньо від батьків, так, як можуть бути інші захворювання крові, такі як гемофілія. Але наявність члена сім’ї з синдромом Хьюза означає, що у вас більше шансів на розвиток захворювання.

Можливо, ген, пов'язаний з іншими аутоімунними станами, також запускає синдром Хьюза. Це пояснювало б, чому люди з цим захворюванням часто мають інші аутоімунні захворювання.

Маючи певні вірусні або бактеріальні інфекції, наприклад Кишкова паличка або парвовірус, може спровокувати розвиток синдрому Хьюза після очищення інфекції. Лікарські засоби для боротьби з епілепсією, а також оральні контрацептиви можуть також зіграти певну роль у спрацьовуванні захворювання.

Ці фактори навколишнього середовища можуть також взаємодіяти з факторами способу життя - наприклад, недостатньо вправлятися і харчуватися дієтою з високим вмістом холестерину - і викликати синдром Хьюза.

Але діти та дорослі без будь-якої з цих інфекцій, факторів способу життя або вживання ліків все одно можуть захворіти на синдром Хьюза в будь-який час.

Потрібні додаткові дослідження, щоб з’ясувати причини синдрому Хьюза.

Діагностика синдрому Хьюза

Синдром Хьюза діагностується за допомогою низки аналізів крові. Ці аналізи крові аналізують антитіла, які виробляють ваші імунні клітини, щоб побачити, чи поводяться вони нормально, чи націлені на інші здорові клітини.

Загальний аналіз крові, який визначає синдром Хьюза, називається імунологічним аналізом антитіл. Можливо, вам доведеться зробити кілька з них, щоб виключити інші умови.

Синдром Хьюза можна неправильно діагностувати як розсіяний склероз, оскільки ці два захворювання мають схожі симптоми. Ретельне тестування має визначити правильний діагноз, але це може зайняти деякий час.

Лікування синдрому Хьюза

Синдром Хьюза можна лікувати розріджувачами крові (ліками, що знижують ризик утворення тромбів).

Деякі люди з синдромом Хьюза не проявляють симптомів утворення тромбів і не потребують лікування поза аспірином, щоб запобігти ризику розвитку згустків.

Можуть бути призначені антикоагулянти, такі як варфарин (Coumadin), особливо якщо у вас в анамнезі є тромбоз глибоких вен.

Якщо ви намагаєтеся перенести вагітність на термін і маєте синдром Хьюза, вам можуть призначити низьку дозу аспірину або добову дозу гепарину, що розріджує кров.

Жінки з синдромом Хьюза на 80 відсотків частіше виношують дитину на термін, якщо їм поставлять діагноз і розпочнуть просте лікування.

Дієта та фізичні вправи при синдромі Хьюза

Якщо у вас діагностовано синдром Хьюза, здорове харчування може зменшити ризик можливих ускладнень, таких як інсульт.

Вживання дієти, багатої фруктами та овочами, з низьким вмістом жирів і цукру, дасть вам здорову серцево-судинну систему, зменшуючи ймовірність утворення тромбів.

Якщо ви лікуєте синдром Хьюза варфарином (Кумадін), клініка Мейо радить вам не відступати від кількості споживаного вітаміну К.

Незважаючи на те, що невеликі кількості вітаміну K можуть не впливати на ваше лікування, регулярне зміна споживання вітаміну K може призвести до небезпеки зміни ефективності ліків. Брокколі, брюссельська капуста, квасоля гарбанцо та авокадо - деякі з продуктів, що містять багато вітаміну К.

Регулярні фізичні вправи також можуть бути частиною управління вашим станом. Уникайте куріння і підтримуйте здорову вагу для вашого типу фігури, щоб зберегти серце та вени міцними та більш стійкими до пошкоджень.

Перспектива

Для більшості людей із синдромом Хьюза ознаками та симптомами можна керувати за допомогою розріджувачів крові та антикоагулянтів.

Є деякі випадки, коли ці методи лікування не ефективні, і для запобігання згортанню крові потрібно застосовувати інші методи.

Якщо не лікувати синдром Хьюза, він може пошкодити вашу серцево-судинну систему та збільшити ризик розвитку інших захворювань, таких як викидень та інсульт. Лікування синдрому Хьюза триває все життя, оскільки лікування цього стану не існує.

Якщо у вас було щось із наведеного, поговоріть зі своїм лікарем про тестування на синдром Хьюза:

• більше одного підтвердженого згустку крові, що спричинив ускладнення
• один або кілька викиднів після 10 тижня вагітності
• три або більше викиднів на ранніх термінах у першому триместрі вагітності