Що таке Керніцерус?

Зміст

• Огляд
• Симптоми ядра
• Керніцерус у дорослих
• Що викликає ядра?
• Резус-хвороба або АВО несумісність
• Синдром Криглера-Наджара
• Керніцерус і сульфонаміди
• Фактори ризику Керніцеруса
• Як діагностується ядра?
• Лікування ядра
• Ускладнення ядра
• Прогноз для ядра

Огляд

Керніцерус - це тип ураження мозку, який найчастіше спостерігається у немовлят. Це викликано надзвичайним накопиченням білірубіну в мозку. Білірубін - це відхідний продукт, який утворюється, коли печінка руйнує старі еритроцити, щоб організм міг їх видалити.

У новонароджених нормально високий рівень білірубіну. Це відомо як жовтяниця для новонароджених. Близько 60 відсотків дітей мають жовтяницю, оскільки тіло не може вивести білірубін так, як слід. Керніцерус набагато рідше. Він передбачає небезпечно високий рівень білірубіну.

Керніцерус - це медична допомога. Дітей з таким станом потрібно лікувати негайно, щоб знизити рівень білірубіну та запобігти подальшому ураженню мозку.

Симптоми ядра

Ознаки жовтяниці можуть з’явитися протягом перших кількох днів життя новонародженого. Жовтяниця призводить до того, що шкіра та білі очі у дитини набувають жовтуватий колір. Симптоми Керніцеруса більш важкі.

Діти з ядрами також мляві. Це означає, що вони незвично сплячі. Всі діти багато сплять, але мляві діти сплять навіть більше, ніж це характерно, і їх дуже важко прокинути. Коли вони прокидаються, вони часто лягають спати спати.

Інші симптоми ядра включають:

• високий плач
• зниження апетиту і менше годування, ніж зазвичай
• невтішний плач
• тягнуче або кульгаве тіло
• відсутні рефлекси
• вигинання голови і п'ят назад, як лук
• неконтрольовані рухи
• блювота
• незвичні рухи очей
• відсутність вологих або брудних памперсів
• лихоманка
• судоми

Якщо ви помітили ці симптоми, негайно зверніться до лікаря або відведіть дитину до лікарні.

Керніцерус у дорослих

Керніцерус зустрічається дуже рідко у дорослих. Умови, які викликають це, найчастіше впливають на немовлят. У дорослих можливий розвиток високого рівня білірубіну, але майже ніколи ядра.

Умови, які можуть викликати дуже високий рівень білірубіну у дорослих, включають:

• Синдром Криглера-Наджара: Успадкований стан, що ускладнює організм руйнування білірубіну.
• Синдром Дубіна-Джонсона: Рідкісне, успадковане порушення, яке заважає організму ефективно виводити білірубін. Цей стан не викликає ядра.
• Синдром Жильберта: Стан, при якому печінка не може правильно переробляти білірубін.
• Синдром Ротора: Успадкований розлад, який викликає накопичення рівня білірубіну в крові. Цей стан не викликає ядра.

Що викликає ядра?

Керніцерус викликається сильною жовтяницею, яку не лікують. Жовтяниця - поширена проблема у новонароджених. Це відбувається тому, що печінка новонародженого не може переробляти білірубін досить швидко. Як результат, білірубін накопичується в крові крові дитини.

В організмі є два типи білірубіну:

• Некон'югований білірубін: Цей тип білірубіну подорожує з вашої крові до печінки. Він не водорозчинний, це означає, що він не розчиняється у воді, тому може накопичуватися в тканинах вашого організму.
• Кон'югований білірубін: Це перетворюється з некон'югованого білірубіну в печінці. Кон'югований білірубін водорозчинний, тому його можна вивести з організму через кишечник.

Якщо некон'югований білірубін не перетворюється в печінку, він може накопичуватися в організмі дитини. Коли рівень некон'югованого білірубіну стає дуже високим, він може переміститися з крові та в тканини мозку. Некон'югований білірубін може призвести до виникнення ядра, якщо щось спричинить його накопичення. Кон'югований білірубін не переходить з крові в мозок і зазвичай може бути виведений з вашого організму. Тому кон'югований білірубін не призводить до ядра.

Є кілька потенційних причин, які можуть призвести до некон'югованого накопичення білірубіну:

Резус-хвороба або АВО несумісність

Іноді групи крові дитини та матері не сумісні. Якщо мати резус-негативна, це означає, що в її еритроцитах немає певного типу білка. Можливо, у її дитини інший резус-фактор, ніж у неї. Якщо її дитина резус-позитивна, це означає, що у них є цей білок, приєднаний до їх еритроцитів. Це відомо як резус-несумісність.

При резус-несумісності деякі еритроцити плоду можуть перетинати плаценту і потрапляти в кров матері. Імунна система матері визнає ці клітини чужими. Він виробляє білки, звані антитілами, які атакують еритроцити дитини. Потім антитіла матері можуть потрапляти в організм дитини через плаценту і знищувати еритроцити дитини.

Коли ці клітини крові знищуються, рівень білірубіну у дитини підвищується. Після народження дитини білірубін накопичується в крові та мозку. Резус-хвороба сьогодні зустрічається рідко, тому що матері можуть лікувати її під час вагітності.

Подібний, але менш важкий стан іноді може виникнути, коли мати має кров типу O, а дитина має інший тип (несумісність АВО). Це все ще досить поширене явище. Хоча ці діти також мають більш високий ризик виникнення ядра, це практично завжди можна запобігти за допомогою належного моніторингу та раннього лікування, якщо це необхідно.

Синдром Криглера-Наджара

Немовлятам з таким спадковим станом не вистачає ферменту, необхідного для перетворення некон'югованого білірубіну в кон'югований білірубін для видалення. В результаті високий вміст білірубіну накопичується в крові.

Керніцерус і сульфонаміди

Деякі препарати, зокрема антибіотики, також були пов'язані з ядрами. Сульфонаміди (їх також називають сульфаніламідними препаратами) - це група антибіотиків, які вбивають бактерії. Один поширений антибіотик поєднує сульфаніламід сульфаметоксазол з триметопримом (SMX-TMP) для лікування бактеріальних інфекцій. Дослідження викликали занепокоєння, що сульфонаміди можуть збільшити ризик виникнення ядра.

Некон'югований білірубін зазвичай проходить через кров до печінки, пов'язаної з білковим альбуміном. У печінці він перетворюється на кон'югований білірубін, щоб його можна було вивести з організму. Сульфонаміди можуть зв’язувати білірубін з альбуміном, що підвищує рівень білірубіну в крові. Незв'язаний білірубін може перейти в мозок і викликати ядра.

Фактори ризику Керніцеруса

Діти мають більше шансів отримати важку жовтяницю та ядра, якщо вони:

• Народилися передчасно. Коли малюки народжуються до 37 тижнів, їх печінка розвинена ще менш розвиненою і потребуватиме більше часу, щоб ефективно вивести білірубін.
• Не годуй добре. Білірубін видаляють в калі. Погане годування заважає малюкам робити достатньо брудних памперсів.
• Нехай батько чи брат, рідний брат, у якого в грудному віці була жовтяниця. Цей стан може перебігати в сім'ях. Це може бути пов’язано з певними спадковими порушеннями, такими як дефіцит G6PD, через який еритроцити надто рано руйнуються.
• Народилися матері з типом крові O або резус-негативної групи крові. Мами з цими групами крові іноді народжують дітей, які мають високий рівень білірубіну.

Як діагностується ядра?

Керніцерус найчастіше діагностується у немовлят. Один тест, який може бути використаний для перевірки рівня білірубіну, - це вимірювач світла. Лікар або медсестра перевірять рівень білірубіну у вашої дитини, розміщуючи лічильник світла на голові дитини. Лічильник світла показує, скільки білірубіну в шкірі дитини або рівня їх черезшкірного білірубіну (ТкВ).

Якщо рівень ТБ у дитини високий, це може бути свідченням того, що білірубін накопичується в їх організмі. Ваш лікар призначить аналіз крові на білірубін.

Лікування ядра

Мета лікування - зменшити кількість некон'югованого білірубіну в організмі дитини до того, як він потрапить на рівні, що спричиняють ураження головного мозку ядрами.

Дітей з високим рівнем білірубіну часто лікують фототерапією або світлотерапією.Під час цього лікування оголене тіло дитини піддається впливу спеціального світла. Світло збільшує швидкість, з якою організм дитини розщеплює некон'югований білірубін.

Ускладнення ядра

Немовлята з ядрами можуть розвинути такі ускладнення:

• атетоїдний церебральний параліч, тип порушення руху, викликаний пошкодженням мозку
• відсутність м’язового тонусу
• м’язові спазми
• проблеми з координацією руху
• зниження слуху і глухота
• проблеми з рухом очей, включаючи проблеми з підняттям очей
• труднощі в розмові
• інтелектуальна інвалідність
• забарвлені дитячі зуби

Прогноз для ядра

Після появи симптомів ядра, пошкодження мозку вже почалося. Лікування може припинити, але не змінити цю шкоду. Ось чому важливо стежити за новонародженими за високим рівнем білірубіну - особливо, якщо вони ризикують - і швидко лікувати їх.