Синдром активації жирових клітин

Зміст

• Що таке синдром активації тучних клітин?
• Які симптоми?
• Що це викликає?
• Чи є фактори ризику?
• Як діагностується?
• Як лікується?
• Який прогноз?

Що таке синдром активації тучних клітин?

Синдром активації жирових клітин (MCAS) виникає, коли тучні клітини у вашому організмі викидають занадто багато речовин всередині них у неправильний час.

Щоглові клітини є частиною вашої імунної системи. Вони знайдені у вашому кістковому мозку та навколо кровоносних судин у вашому тілі.

Коли ви піддаєтеся стресу або небезпеці, ваші дзвінки на щоглі реагують, вивільняючи речовини, звані посередниками. Медіатори викликають запалення, що допомагає вашому організму зцілитися від травми чи інфекції.

Ця ж реакція трапляється під час алергічної реакції. Ваші мастоцити звільняють посередників, щоб видалити те, на що у вас алергія. Наприклад, якщо у вас алергія на пилок, ваші тучні клітини вивільняють посередник під назвою гістамін, який змушує вас чхати, щоб позбутися від пилку.

Якщо у вас MCAS, ваші тучні клітини вивільняють посередників занадто часто і занадто часто. Це відрізняється від іншого розладу тучних клітин, званого мастоцитозом, який відбувається, коли в організмі утворюється занадто багато мастоцитів.

Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше про MCAS, який, за даними Товариства мастоцитозів, стає все більш відомим.

Які симптоми?

Занадто багато медіаторів можуть викликати симптоми майже в кожній системі вашого тіла.

Однак найбільш часто уражені ділянки включають шкіру, нервову систему, серце та шлунково-кишковий тракт. Залежно від кількості звільнених медіаторів, ваші симптоми можуть варіюватися від легкої до небезпечної для життя.

Симптоми, які можуть виникнути в різних частинах тіла, включають:

• шкіра: свербіж, промивання, кропив’янка, пітливість
• очі: свербіж, полив
• ніс: свербіж, біг, чхання
• рот і горло: свербіж, набряк язика або губ, набряк у горлі, що блокує потрапляння повітря до легенів
• легені: проблеми з диханням, хрипи
• серце та судини: низький артеріальний тиск, прискорене серцебиття
• шлунку та кишечника: судоми, діарея, нудота, біль у животі
• нервова система: головний біль, запаморочення, сплутаність свідомості, сильна втома

У важких випадках можна розвинути небезпечний для життя стан, який називається анафілактичним шоком. Це викликає швидке падіння артеріального тиску, слабкий пульс та звуження дихальних шляхів у легенях. Зазвичай він робить дуже важким дихання і вимагає невідкладного лікування.

Що це викликає?

Дослідники не впевнені, що викликає MCAS. Однак у дослідженні 2013 року було зазначено, що 74 відсотків учасників MCAS мали хоча б одного родича першого ступеня, який також мав його. Це говорить про те, що для MCAS існує генетичний компонент.

Чи є фактори ризику?

Епізоди MCAS завжди викликаються чимось, але це може бути важко зрозуміти, що таке тригер.

Деякі поширені тригери включають:

• тригери алергічного типу, наприклад, укуси комах або певна їжа
• індуковані препаратами, таких як антибіотики, ібупрофен та знеболюючі засоби
• тригери, пов'язані зі стресом, наприклад, тривожність, біль, швидкі зміни температури, фізичні вправи, надмірно втомившись або інфекція
• пахне, наприклад, парфуми
• гормональні зміни, наприклад, ті, що стосуються менструального циклу жінки
• гіперплазія тучних клітин, що є рідкісним станом, який може виникнути при деяких ракових захворюваннях та хронічних інфекціях

Коли лікар не може знайти тригер, він називається ідіопатичним MCAS.

Як діагностується?

Діагноз MCAS може бути важким, оскільки його симптоми перегукуються з симптомами багатьох станів.

Щоб встановити діагноз MCAS, необхідно відповідати наступним критеріям:

• Ваші симптоми впливають на щонайменше дві системи організму і є рецидивними, і іншого захворювання їх не викликає.
• Аналізи крові або сечі, здійснені під час епізоду, показують, що для посередників ви маєте більш високий рівень маркерів, ніж у вас, коли у вас немає епізоду.
• Ліки, що блокують вплив медіаторів тучних клітин або їх вивільнення, змушують згасати ваші симптоми.

Перш ніж діагностувати ваш стан, ваш лікар перевірить ваш анамнез, здасть вам фізичний огляд та призначить аналіз крові та сечі, щоб виключити будь-які інші причини ваших симптомів.

Вони також можуть змусити вас уникати певних продуктів або ліків протягом певного періоду часу, щоб звузити, які можуть бути ваші тригери.

Вони також можуть попросити вас вести докладний журнал своїх епізодів, включаючи будь-які нові продукти, які ви їли, або ліки, які ви вживали до початку його.

Як лікується?

Немає ліків від MCAS, але є способи управління своїми симптомами. Лікування симптомів також може допомогти знайти причину MCAS.

Можливо, вам знадобиться лікування:

• H1 або H2 антигістамінні препарати. Вони блокують дію гістамінів, які є одним з основних медіаторів, що виділяються тучними клітинами.
• Стабілізатори щоглових клітин. Вони перешкоджають виходу медіаторів з тучних клітин.
• Антилейкотрієни. Вони блокують ефекти лейкотрієнів, іншого поширеного типу медіатора.
• Кортикостероїди. Їх слід використовувати в крайньому випадку для лікування набряків або хрипів.

При більш важких симптомах, таких як анафілактичний шок, вам знадобиться ін’єкція епінефрину. Це можна зробити в лікарні або за допомогою автоінжектора (EpiPen). Подумайте, як носити браслет з медичним посвідченням, якщо ваші симптоми сильні, принаймні, поки ви не з'ясуєте, які ваші тригери.

Який прогноз?

Незважаючи на те, що це нечасто, стан MCAS може викликати неприємні симптоми, які заважають вашому повсякденному життю.

Однак при правильній діагностиці та лікуванні ваші симптоми можна контролювати.

Крім того, дізнавшись, які фактори викликають епізод, ви можете їх уникнути та зменшити кількість епізодів.