Синдром Сезарі: симптоми та тривалість життя

Зміст

• Які ознаки та симптоми?
• Зображення еритродермії
• Хто ризикує?
• Що це спричиняє?
• Як це діагностується?
• Як ставлять синдром Сезарі?
• Як це лікується?
• Псорален та UVA (PUVA)
• Екстракорпоральна фотохіміотерапія / фотоферез (ЕКП)
• Радіотерапія
• Хіміотерапія
• Імунотерапія (біологічна терапія)
• Клінічні випробування
• Outlook

Що таке синдром Сезарі?

Синдром Сезарі - це форма шкірної Т-клітинної лімфоми. Клітини Сезарі - це особливий тип лейкоцитів. У цьому стані ракові клітини можна виявити в крові, шкірі та лімфатичних вузлах. Рак може також поширитися на інші органи.

Синдром Сезарі не дуже поширений, але він становить від 3 до 5 відсотків шкірних Т-клітинних лімфом. Ви також можете почути, що це називається еритродермія Сезарія або лімфома Сезарі.

Які ознаки та симптоми?

Відмітною ознакою синдрому Сезарі є еритродермія, червона свербляча висип, яка з часом може покрити до 80 відсотків тіла. Інші ознаки та симптоми включають:

• набряк шкіри
• шкірні бляшки та пухлини
• збільшені лімфатичні вузли
• потовщення шкіри на долонях і підошвах
• аномалії нігтів на руках і ногах
• нижні повіки, що повертаються назовні
• втрата волосся
• проблеми з регулюванням температури тіла

Синдром Сезарі також може спричинити збільшення селезінки або проблеми з легенями, печінкою та шлунково-кишковим трактом. Наявність цієї агресивної форми раку збільшує ризик розвитку інших видів раку.

Зображення еритродермії

Хто ризикує?

У кожного може розвинутися синдром Сезарі, але це, найімовірніше, вражає людей старше 60 років.

Що це спричиняє?

Точна причина не зрозуміла. Але більшість людей із синдромом Сезарі мають хромосомні порушення в ДНК ракових клітин, але не в здорових клітинах. Це не спадкові дефекти, а зміни, які відбуваються протягом усього життя.

Найбільш поширеними аномаліями є втрата ДНК із хромосом 10 та 17 або додавання ДНК до хромосом 8 та 17. Проте, невідомо, чи ці аномалії викликають рак.

Як це діагностується?

Фізичний огляд шкіри може попередити лікаря про можливість синдрому Сезарі. Діагностичне тестування може включати дослідження крові для виявлення маркерів (антигенів) на поверхні клітин крові.

Як і у випадку з іншими видами раку, біопсія є найкращим способом досягнення діагнозу. Для біопсії лікар візьме невеликий зразок тканини шкіри. Патолог вивчить зразок під мікроскопом, щоб знайти ракові клітини.

Лімфатичні вузли та кістковий мозок також можуть бути біоптованими. Тести візуалізації, такі як КТ, МРТ або ПЕТ, можуть допомогти визначити, чи не поширився рак на лімфатичні вузли або інші органи.

Як ставлять синдром Сезарі?

Постановка розповідає, як далеко поширився рак і які найкращі варіанти лікування.Синдром Сезарі ставлять наступним чином:

• 1А: Менше 10 відсотків шкіри покрито червоними плямами або нальотами.
• 1В: Більше 10 відсотків шкіри червоніють.
• 2А: Залучена будь-яка кількість шкіри. Лімфатичні вузли збільшені, але не ракові.
• 2В: На шкірі утворилася одна або кілька пухлин розміром більше 1 сантиметра. Лімфатичні вузли збільшені, але не ракові.
• 3А: Більша частина шкіри червона і може мати пухлини, бляшки або плями. Лімфатичні вузли в нормі або збільшені, але не ракові. Кров може містити або не містити декількох клітин Сезарі.
• 3B: На більшій частині шкіри є ураження. Лімфатичні вузли можуть бути збільшені або не збільшені. Кількість клітин Сезарі в крові низька.
• 4А (1): Ураження шкіри покривають будь-яку частину поверхні шкіри. Лімфатичні вузли можуть бути збільшені або не збільшені. Кількість клітин Сезарі в крові висока.
• 4А (2): Ураження шкіри покривають будь-яку частину поверхні шкіри. Є збільшені лімфатичні вузли, і клітини виглядають дуже ненормально під мікроскопічним дослідженням. Клітини сезарі можуть бути в крові, а можуть і не бути.
• 4В: Ураження шкіри покривають будь-яку частину поверхні шкіри. Лімфатичні вузли можуть бути нормальними або аномальними. Клітини сезарі можуть бути або не знаходитися в крові. Клітини лімфоми поширилися на інші органи або тканини.

Як це лікується?

Ряд факторів впливає на те, яке лікування може бути для вас найкращим. Серед них:

• стадія при діагностиці
• вік
• інші проблеми зі здоров’ям

Нижче наведено деякі методи лікування синдрому Сезарі.

Псорален та UVA (PUVA)

Препарат під назвою псорален, який має тенденцію до накопичення в ракових клітинах, вводиться у вену. Він активується під впливом ультрафіолетового світла A (UVA), спрямованого на вашу шкіру. Цей процес знищує ракові клітини лише з мінімальним шкодою для здорової тканини.

Екстракорпоральна фотохіміотерапія / фотоферез (ЕКП)

Після отримання спеціальних препаратів деякі клітини крові видаляються з вашого організму. Вони обробляються UVA-світлом перед тим, як їх знову ввести у ваше тіло.

Радіотерапія

Рентген високої енергії використовується для знищення ракових клітин. При зовнішньому променевому випромінюванні машина направляє промені в цільові ділянки вашого тіла. Променева терапія також може полегшити біль та інші симптоми. Променева терапія загального шкірного електронного пучка (TSEB) використовує зовнішню радіаційну машину, щоб направити електрони на шкіру всього тіла.

Ви також можете пройти UVA та ультрафіолетову B (UVB) променеву терапію, використовуючи спеціальне світло, спрямоване на вашу шкіру.

Хіміотерапія

Хіміотерапія - це системне лікування, при якому потужні препарати використовуються для знищення ракових клітин або зупинки їх поділу. Деякі хіміотерапевтичні препарати доступні у формі таблеток, а інші - внутрішньовенно.

Імунотерапія (біологічна терапія)

Такі препарати, як інтерферони, використовуються для спонукання власної імунної системи боротися з раком.

До препаратів, що застосовуються для лікування синдрому Сезарі, належать:

• алемтузумаб (Campath), моноклональне антитіло
• бексаротен (Targretin), ретиноїд
• брентуксимаб ведотин (Adcetris), кон’югат антитіло-лікарський засіб
• хлорамбуцил (Лейкеран), хіміотерапевтичний препарат
• кортикостероїди для полегшення шкірних симптомів
• циклофосфамід (Cytoxan), хіміотерапевтичний препарат
• денілейкін дифітокс (Онтак), модифікатор біологічної відповіді
• гемцитабін (Gemzar), антиметаболітова хіміотерапія
• інтерферон альфа або інтерлейкін-2, імуностимулятори
• леналідомід (Revlimid), інгібітор ангіогенезу
• ліпосомальний доксорубіцин (Доксил), хіміотерапевтичний препарат
• метотрексат (Trexall), антиметаболітова хіміотерапія
• пентостатин (Nipent), антиметаболітова хіміотерапія
• ромідепсин (Istodax), інгібітор гістонової деацетилази
• вориностат (Zolinza), інгібітор гістонової деацетилази

Ваш лікар може призначити комбінації ліків або препаратів плюс інші методи лікування. Це буде залежати від стадії раку та того, наскільки добре ви реагуєте на певне лікування.

Лікування стадій 1 і 2, ймовірно, включатиме:

• місцеві кортикостероїди
• ретиноїди, леналідомід, інгібітори гістону деацетилази
• ПУВА
• випромінювання за допомогою TSEB або UVB
• біологічна терапія сама по собі або за допомогою шкірної терапії
• місцева хіміотерапія
• системна хіміотерапія, можливо в поєднанні з шкірною терапією

Стадії 3 і 4 можуть лікуватися за допомогою:

• місцеві кортикостероїди
• леналідомід, бексаротен, інгібітори гістону деацетилази
• ПУВА
• ECP окремо або з TSEB
• випромінювання за допомогою TSEB або UVB та UVA випромінювання
• біологічна терапія сама по собі або за допомогою шкірної терапії
• місцева хіміотерапія
• системна хіміотерапія, можливо в поєднанні з шкірною терапією

Якщо лікування вже не дає результатів, може бути варіант трансплантації стовбурових клітин.

Клінічні випробування

Дослідження методів лікування раку тривають, і клінічні випробування є частиною цього процесу. Під час клінічного випробування ви можете отримати доступ до новаторських методів лікування, які ніде не доступні. Для отримання додаткової інформації про клінічні випробування зверніться до свого онколога або відвідайте ClinicalTrials.gov.

Outlook

Синдром Сезарі - особливо агресивний рак. За допомогою лікування ви зможете сповільнити прогресування захворювання або навіть перейти до ремісії. Але ослаблена імунна система може зробити вас вразливими до умовно-патогенної інфекції та інших видів раку.

Середня виживаність становила від 2 до 4 років, але цей показник покращується із застосуванням нових методів лікування.

Зверніться до свого лікаря і починайте лікування якомога швидше, щоб забезпечити найбільш сприятливий прогноз.