Синдром Goodpasture: що це таке, симптоми, причини та лікування
Зміст
Синдром Goodpasture - рідкісне аутоімунне захворювання, при якому захисні клітини організму атакують нирки та легені, в основному викликаючи такі симптоми, як кривавий кашель, утруднене дихання та крововтрата сечі.
Цей синдром трапляється через наявність антитіл, які атакують клітини нирок і легенів. Деякі фактори, які, схоже, збільшують ризик розвитку цієї хвороби: це наявність хвороби в анамнезі, а також куріння, рецидивуючі респіраторні інфекції та вплив на вдихання таких речовин, як метан або пропан, наприклад.
Лікування ґрунтується на застосуванні таких ліків, як імунодепресанти та кортикостероїди, але у більш важких випадках може знадобитися плазмаферез або гемодіаліз.
Основні симптоми
Основними симптомами синдрому Гудпасчера є:
- Надмірна втома;
- Кашель крові;
- Утруднене дихання;
- Біль при диханні;
- Підвищений рівень сечовини в крові;
- Наявність крові та / або піни в сечі;
- Печіння при сечовипусканні.
При появі симптомів рекомендується швидко звернутися за медичною допомогою для обстеження та вказівки найбільш підходящого лікування, оскільки симптоми можуть посилюватися, якщо захворювання не лікувати на ранніх термінах.
Крім того, інші захворювання можуть мати симптоми, дуже схожі на симптоми цього захворювання, такі як гранулематоз Вегенера, що ускладнює діагностику. Знати симптоми і як лікувати гранулематоз Вегенера.
Як підтвердити діагноз
Для діагностики синдрому Гудпасчера лікар оцінить анамнез здоров’я та тривалість симптомів. Потім лікар може призначити деякі обстеження, такі як дослідження крові та сечі, для виявлення антитіл, що виробляються організмом, що викликають синдром Гудпасчера.
як біопсія нирки, яка полягає у видаленні невеликої частини ниркової тканини, щоб з’ясувати, чи є клітини, що викликають синдром Гудпасчера.
Крім того, лікар може також призначити інші обстеження, такі як біопсія нирки, яка полягає у видаленні невеликої частини ниркової тканини, яка буде оцінена в лабораторії, щоб перевірити, чи є клітини, що викликають синдром Гудпасчера.
Для виявлення пошкодження легенів лікар також може замовити рентген та КТ. Детальніше про те, як проводиться комп’ютерна томографія, дивіться.
Можливі причини
Причиною синдрому Гудпасчера є антитіла проти GBM, які атакують NC-1 частину колагену IV типу в клітинах нирок і легенів.
Цей синдром, як видається, частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, у віці від 20 до 30 років, і у людей зі світлішою шкірою. Крім того, вплив хімічних речовин, таких як пестициди, сигаретний дим та інфекції, спричинені вірусами, є й іншими факторами, які, схоже, збільшують ризик розвитку синдрому, оскільки вони можуть спричинити атаку клітин захисту організму на легені та нирки.
Як проводиться лікування
Лікування синдрому Гудпасчера зазвичай проводиться в лікарні і базується на застосуванні імунодепресивних препаратів та кортикостероїдів, які перешкоджають клітинам захисту організму від руйнування нирок і легенів.
У деяких випадках показано лікування плазмаферезом, що є процедурою, яка фільтрує кров і відокремлює антитіла, шкідливі для нирок і легенів. Якщо нирки сильно постраждали, може знадобитися гемодіаліз або трансплантація нирки. Краще зрозуміти, що таке плазмаферез і як це робиться.