Що таке синдром Фогта-Коянагі-Харади

Зміст

• Що викликає
• Можливі симптоми
• Як проводиться лікування

Синдром Фогт-Коянагі-Харади - рідкісне захворювання, яке вражає тканини, що містять меланоцити, такі як очі, центральну нервову систему, вухо та шкіру, викликаючи запалення в сітківці ока, часто пов’язане з дерматологічними та слуховими проблемами.

Цей синдром зустрічається переважно у молодих людей у ​​віці від 20 до 40 років, причому найбільше страждають жінки. Лікування полягає у введенні кортикостероїдів та імуномодуляторів.

Що викликає

Причина захворювання ще не відома, але вважається, що це аутоімунне захворювання, при якому спостерігається агресія на поверхні меланоцитів, сприяючи запальній реакції з переважанням Т-лімфоцитів.

Можливі симптоми

Симптоми цього синдрому залежать від того, на якій стадії ви перебуваєте:

Продромальна стадія

На цьому етапі з’являються системні симптоми, подібні до грипоподібних, супроводжуються неврологічними симптомами, які тривають лише кілька днів. Найпоширенішими симптомами є лихоманка, головний біль, менінгізм, нудота, запаморочення, біль навколо очей, шум у вухах, генералізована м’язова слабкість, частковий параліч на одній стороні тіла, труднощі в правильній артикуляції слів або сприйнятті мови, світлобоязнь, сльозотеча, шкіра та шкіра. гіперчутливість шкіри голови.

Стадія Увеїту

На цій стадії переважають очні прояви, такі як запалення сітківки, зниження зору і врешті-решт відшарування сітківки. Деякі люди можуть також відчувати такі слухові симптоми, як шум у вухах, біль і дискомфорт у вухах.

Хронічна стадія

На цій стадії з’являються очні та дерматологічні симптоми, такі як вітіліго, депігментація вій, брів, яка може тривати від місяців до років. Вітіліго, як правило, симетрично розподіляється над головою, обличчям і тулубом, і може бути постійним.

Стадія рецидиву

На цій стадії у людей може розвинутися хронічне запалення сітківки, катаракта, глаукома, неоваскуляризація хоріоїдної клітини та фіброз субретиналу.

Як проводиться лікування

Лікування полягає у призначенні високих доз кортикостероїдів, таких як преднізон або преднізолон, особливо у гострій фазі захворювання, принаймні протягом 6 місяців. Це лікування може спричинити резистентність та дисфункцію печінки, і в цих випадках можна вибрати використання бетаметазону або дексаметазону.

Людям, чиї побічні ефекти кортикостероїдів роблять їх використання в мінімально ефективних дозах нежиттєздатними, можуть застосовуватися імуномодулятори, такі як циклоспорин А, метотрексат, азатіоприн, такролімус або адалімумаб, які застосовувались з хорошими результатами.

У випадках стійкості до кортикостероїдів та у людей, які також не реагують на імуномодулюючу терапію, можна застосовувати внутрішньовенний імуноглобулін.