Синдром жорсткої людини

Зміст

• Що таке синдром жорсткої людини?
• Які симптоми синдрому жорсткої людини?
• Що викликає синдром жорсткої людини?
• Як діагностується синдром жорсткої людини?
• Як лікується синдром жорсткої людини?
• Який прогноз синдрому жорсткої людини?

Що таке синдром жорсткої людини?

Синдром жорсткої людини (SPS) є аутоімунним неврологічним розладом. Як і інші типи неврологічних розладів, СФС впливає на ваш мозок та спинний мозок (центральну нервову систему).

Аутоімунний розлад виникає, коли ваша імунна система неправильно визначає нормальні тканини організму як шкідливі та атакує їх.

СФС трапляється рідко. Це може суттєво вплинути на якість вашого життя без належного лікування.

Які симптоми синдрому жорсткої людини?

Найголовніше, що СПС викликає скутість м’язів. Ранні симптоми включають:

• скутість кінцівок
• ригідність м’язів тулуба
• проблеми з поставою від жорстких м’язів спини (це може змусити вас горбитися)
• хворобливі м’язові спазми
• труднощі з ходьбою
• сенсорні проблеми, такі як чутливість до світла, шуму та звуку
• надмірне потовиділення (гіпергідроз)

Спазми, спричинені СПС, можуть бути дуже сильними і можуть призвести до падіння, якщо ви стоїте. Іноді спазми можуть бути досить сильними, щоб зламати кістки. Спазми посилюються, коли ви тривожні або засмучені. Спазми також можуть бути спровоковані різкими рухами, гучним шумом або дотиком.

Коли ви живете з СФС, у вас також може бути депресія або тривога. Це може бути спричинено іншими симптомами, які ви можете відчувати, або зменшенням нейромедіаторів у мозку.

Потенціал емоційних переживань може зростати в міру прогресування СФС. Ви можете помітити, як спам погіршується, коли ви публічно. Це може призвести до виникнення занепокоєння щодо публічних виходів.

На пізніх стадіях СПС ви можете відчути підвищену ригідність і ригідність м’язів.

Скутість м’язів може також поширитися на інші частини вашого тіла, наприклад, на ваше обличчя. Сюди можна віднести м’язи, що використовуються для їжі та розмов. М'язи, що беруть участь у диханні, також можуть постраждати, спричиняючи загрозу життю проблеми з диханням.

Через наявність антитіл до амфіфізину, СФС може спричинити підвищений ризик деяких видів раку, зокрема:

• грудей
• товста кишка
• легеня

У деяких людей із СФС можуть розвиватися інші аутоімунні розлади, зокрема:

• діабет
• проблеми зі щитовидною залозою
• пернициозна анемія
• вітіліго

Що викликає синдром жорсткої людини?

Точна причина СФС невідома. Це, можливо, генетично.

Ви також можете мати підвищений ризик розвитку синдрому, якщо у вас або когось із вашої родини є інший тип аутоімунного захворювання. До них належать:

• діабет 1 і 2 типу
• пернициозна анемія
• ревматоїдний артрит
• тиреоїдит
• вітіліго

З невідомих причин аутоімунні захворювання атакують здорові тканини в організмі. При СПС уражаються тканини головного та спинного мозку. Це спричиняє симптоми на основі тканини, яка атакується.

SPS створює антитіла, які атакують білки в нейронах мозку, які контролюють рухи м’язів. Вони називаються антитілами до декарбоксилази глутамінової кислоти (GAD).

СФС зазвичай зустрічається у дорослих у віці від 30 до 60 років. Він також удвічі частіше зустрічається у жінок порівняно з чоловіками.

Як діагностується синдром жорсткої людини?

Щоб діагностувати СФС, ваш лікар перевірить вашу історію хвороби та проведе фізичний огляд.

Тестування також має важливе значення. По-перше, може бути призначений аналіз крові для виявлення GAD антитіл. У всіх, хто страждає СФС, цих антитіл немає. Однак до 80 відсотків людей, які живуть із СФС, це роблять.

Ваш лікар може призначити скринінговий тест під назвою електроміографія (ЕМГ) для вимірювання електричної активності м’язів. Ваш лікар може також призначити МРТ або поперекову пункцію.

СФС може діагностуватися разом з епілепсією. Іноді його приймають за інші неврологічні розлади, такі як розсіяний склероз (РС) та хвороба Паркінсона.

Як лікується синдром жорсткої людини?

Лікування СФС не існує. Однак доступні методи лікування, які допоможуть вам керувати симптомами. Лікування також може зупинити погіршення стану. М'язові спазми і скутість можна лікувати одним або кількома з наступних препаратів:

• Баклофен, м'язовий релаксатор.
• Бензодіазепіни, такі як діазепам (валіум) або клоназепам (клонопін). Ці ліки розслаблюють м’язи та допомагають при тривозі. Високі дози цих ліків часто використовуються для лікування м’язових спазмів.
• Габапентин є різновидом ліків, що застосовується при нервових болях та судомах.
• Міорелаксатори.
• Ліки від болю.
• Тіагабін є протисудомним препаратом.

Деякі люди з СФС також відчували полегшення симптомів із:

• Аутологічна трансплантація стовбурових клітин - це процес, коли клітини крові та кісткового мозку збираються та примножуються перед тим, як повернутися назад у ваше тіло. Це експериментальне лікування, яке розглядається лише після того, як інші методи лікування не дали результату.
• Внутрішньовенний імуноглобін може зменшити кількість антитіл, які атакують здорові тканини.
• Плазмаферез це процедура, при якій ваша плазма крові продається з новою плазмою для зменшення кількості антитіл в організмі.
• Інші імунотерапії такі як ритуксимаб.

Антидепресанти, такі як селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС), можуть допомогти при депресії та тривозі. Zoloft, Prozac та Paxil - одні з брендів, які може запропонувати ваш лікар. Пошук правильної марки часто вимагає процесу спроб і помилок.

На додаток до ліків, лікар може направити вас до фізіотерапевта. Фізична терапія не може лікувати СФС. Однак вправи можуть суттєво допомогти вам:

• емоційне благополуччя
• ходьба
• незалежність
• біль
• постава
• загальна повсякденна функція
• діапазон руху

Залежно від того, наскільки важкими є ваші симптоми, ваш фізіотерапевт проведе вас через вправи на рухливість та розслаблення. За допомогою терапевта ви можете навіть вправляти деякі рухи вдома.

Який прогноз синдрому жорсткої людини?

Якщо ви живете з таким станом, ви більше схильні до падінь через відсутність стійкості та рефлексів. Це може збільшити ризик серйозних травм і навіть стійкої втрати працездатності.

У деяких випадках SPS може прогресувати і поширюватися на інші ділянки вашого тіла.

Лікування СФС не існує. Однак доступні методи лікування, які допоможуть вам керувати симптомами. Ваш загальний прогноз залежить від того, наскільки ефективно працює ваш план лікування.

Кожен реагує на лікування по-різному. Деякі люди добре реагують на ліки та фізіотерапію, а інші можуть не так добре реагувати на лікування.

Обговоріть свої симптоми з лікарем. Особливо важливо обговорити будь-які нові симптоми, які ви відчуваєте, або якщо ви не спостерігаєте ніяких поліпшень. Ця інформація може допомогти їм визначитися з планом лікування, який найкраще підходить саме вам.