Urticaria Pigmentosa

Зміст

• Що таке кропив’янка пігментна?
• Зображення пігментної кропив’янки
• Розпізнавання пігментної кропив’янки
• Причина пігментної кропив’янки
• Діагностика пігментної кропив’янки
• Лікування пігментної кропив’янки
• Ускладнення пігментної кропив’янки
• Прогноз щодо кропивниці пігментної форми
• Профілактика кропивницької пігментної хвороби

Що таке кропив’янка пігментна?

Urticaria pigmentosa (UP) - це стан шкіри, опосередкований алергією, який спричиняє знебарвлені ураження та свербіж шкіри. Стан характеризується наявністю занадто багато мастоцитів у шкірі. Щоглові клітини є частиною вашої імунної системи. Їх завдання полягає в тому, щоб викликати запалення, вивільняючи речовину, яку називають гістаміном у відповідь на мікроби та інших окупантів. У UP занадто багато мастоцитів у вашій шкірі.

Це захворювання найчастіше спостерігається у немовлят та дітей, але воно може вражати і дорослих. Основний симптом - ураження темного кольору на шкірі. Ураження можуть сильно свербіти і важко не подряпатися. Коли їх розтираєте чи дряпаєте, ураження відповідають знаком Даріє. Знак Даріє виглядає як вулики. Це викликано вивільненням гістаміну з тучних клітин.

У більшості дітей UP проходить через статеве дозрівання. Ускладнення зазвичай спостерігаються лише у дітей старшого віку або дорослих. Рідко УП може перерости у системний мастоцитоз у дорослої людини. При системному мастоцитозі тучні клітини можуть накопичуватися в інших органах організму. У рідкісних випадках це може призвести до лейкозу тучних клітин або саркоми тучних клітин, які є обома формами раку.

Зображення пігментної кропив’янки

Розпізнавання пігментної кропив’янки

Основний симптом УП - коричневі ураження на шкірі. Розтирання пошкоджень виділяє гістаміни, які викликають сильний свербіж разом з пухирями або кропив’янкою (знак Дарієра).

Симптоми UP можуть включати:

• свербіж (свербіж, який різниться по тяжкості та інтенсивності)
• почервоніння (почервоніння шкіри)
• гіперпігментація уражень (дуже темне забарвлення уражень)

У дорослих або підлітків частіше спостерігаються нечасті симптоми. До них належать:

• діарея
• тахікардія (прискорене серцебиття)
• нудота або блювота
• непритомність
• запаморочення
• головний біль

Причина пігментної кропив’янки

Точна причина УП невідома. У деяких випадках може бути генетична причина. Дитина або успадковує аномальний ген від одного з батьків, або відбувається мутація гена. В інших випадках він може з’являтися без причини. Спадкова форма УП дуже рідкісна, зафіксовано лише близько 50 випадків.

Лікарі знають, що при ураженні ураженнями вони вивільняють гістаміни. Гістаміни - це хімічні речовини, які запускають імунну відповідь. Зазвичай мікроби або інші загарбники активізують імунну відповідь. В УП окупанта немає. Імунна відповідь призводить до сверблячих уражень на шкірі.

Діагностика пігментної кропив’янки

Діагноз УП грунтується на спостереженні за ураженням. Знак Даріє - класичний симптом, який передбачає, що більшість пошкоджень мають схожий колір. Ураження, які виявляються відмінними від інших, можуть бути ознакою раку.

Можливі ракові захворювання можуть включати:

• меланома (смертельна смерть від раку шкіри)
• базальноклітинна карцинома (неконтрольовані нарости або ураження у зовнішньому шарі шкіри)
• актинічний кератоз (передраковий лускатий ділянку шкіри, викликаний роками сонячного впливу)

Ваш лікар перевірить будь-які незвичні пошкодження на рак. Для цього знадобиться невеликий зразок шкіри для мікроскопічного дослідження та тестування. Для цього ваш лікар порекомендує біопсію шкіри.

Лікування пігментної кропив’янки

Ліків від УП немає. Лікування фокусується на ослабленні симптомів та боротьбі з ураженнями. Ваш лікар порекомендує конкретне лікування, виходячи з кількості уражень та вашої толерантності. Наприклад, безболісні та прості в застосуванні способи лікування можуть бути найкращими для маленьких дітей.

Варіанти лікування включають:

• антигістамінні засоби для зняття свербежу та рум’янцю шкіри
• кортикостероїди місцевого призначення (гель або крем із протизапальними властивостями)
• інтралезіональні кортикостероїди (ін'єкція протизапальними стероїдними препаратами)
• гідроколоїдні пов'язки (діють як бинт для утримання ліків на шкірі)
• флуоцинолон ацетонід (синтетичний кортикостероїд)
• хлорфенірамін малеат (антигістамінний засіб, що використовується для боротьби з алергічними реакціями)
• У дорослих форма світлотерапії під назвою фотохіміотерапія з використанням ультрафіолетового (УФ) випромінювання виявилася ефективним методом лікування.

Щоб заохотити відновлення:

• Не терти шкіру.
• Не вибирайте пухирі (як би не спокусливо).
• Не дряпайте ураження. Це лише випустить більше гістамінних препаратів, створюючи більшу реакцію.

Люди з ВП повинні уникати певних ліків, зокрема:

• аспірин
• кодеїн
• опіати (морфін та кодеїн)

Споживання алкоголю повинно бути обмеженим або усунутим, оскільки це може бути пусковим механізмом для ВП.

Ускладнення пігментної кропив’янки

Більшість випадків УП стосуються лише шкіри. Випадки, коли УП впливає на інші органи, як правило, зустрічаються у дітей старшого віку та дорослих.

UP може впливати на наступні органи:

• печінка
• селезінка
• кістковий мозок

На жаль, лікування УП може мати деякі небажані побічні ефекти. Побічні ефекти тривалого лікування включають:

• синдром червоної шкіри (RSS) (відміна кортикостероїдів)
• цукровий діабет (непереносимість глюкози через хронічне застосування стероїдної терапії)
• інсулінорезистентність (організм зростає імунітетом до присутності інсуліну)

Прогноз щодо кропивниці пігментної форми

Більшість випадків УЗ з’являються у дітей. По мірі дорослішання більшість людей переросте хворобу. Ураження загалом згасають, коли дитина переходить у доросле життя. До 25 відсотків не переростають захворювання і зберігають ураження в зрілому віці.

Профілактика кропивницької пігментної хвороби

Немає надійного способу запобігти UP. Успадкована форма зустрічається дуже рідко, і навіть коли дитина має аномальний ген, вона може ніколи не розвиватися УП.

Однак ви можете запобігти погіршенню розладу. Спробуйте наступні методи:

• Допоможіть дитині почухати або розтерти роздратовану шкіру, щоб ушкодження не поширилися.
• Уникайте гарячих ванн, щоб не пересихати їх шкіру і посилювати свербіж. Купання в теплих (або прохолодних) ваннах з маслом Aveeno показано, що вони контролюють свербіж.
• Уникайте сверблячого, дратівливого одягу. Спробуйте замість нього бавовна або інші легкі тканини.
• Тримайте нігті короткими.
• Нехай вони вдягають до ліжка легкі бавовняні рукавички, щоб запобігти подряпинам.

Купуйте в Інтернеті засоби для лікування ванни та масел.

У вашого педіатра може бути більше порад. Більшість випадків СУП з’ясовуються до моменту, коли дитина є підлітком.