10 слів, які ви повинні знати, якщо хтось, кого ви любите, має гемофілію A

Зміст

• Фактор згортання VIII
• Легка, середня та важка гемофілія
• Внутрішня кровотеча
• Профілактика
• Рекомбінантні фактори згортання
• Port-a-cath
• DDAVP
• Антифібринолітики
• Інгібітори
• Генна терапія

Гемофілія А - це тип порушення крові, який передбачає менш ефективне згортання крові. Якщо кров не згущується належним чином, незначні травми або процедури (наприклад, стоматологічна робота) можуть призвести до того, що ваша кохана людина сильно кровоточить. У деяких випадках кровотечі можуть виникати навіть без ідентифікованої причини.

Ці 10 слів про гемофілію А полегшать вам розуміння профілактики та лікування коханої людини.

Фактор згортання VIII

Фактор згущення VIII лежить в основі гемофілії А. Якщо у вашої коханої людини є це порушення кровотечі, їхня кров має менше або його не вистачає, протеїну, званого фактором VIII. Він відповідає за те, щоб допомогти організму виробити природні згустки, щоб зупинити кровотечу.

Легка, середня та важка гемофілія

Гемофілію А класифікують на три типи: легку, середню та важку.

• Легка: Тривала або надмірна кровотеча виникає лише іноді, як правило, після операції або травми.
• Помірний: Кровотеча може виникати після більшості травм, а іноді і спонтанно, але не часто.
• Тяжкий: найпоширеніший тип гемофілії А. Важка гемофілія діагностується в грудному віці. Це може спричинити кровотечу мимовільно кілька разів на тиждень.

Знання тяжкості їх стану може допомогти вам краще запобігти та лікувати епізоди кровотечі для коханої людини.

Внутрішня кровотеча

Коли ви думаєте про кровотечі, ви, швидше за все, думаєте про зовнішню кровотечу. Але внутрішня кровотеча може бути ще більшою проблемою - тому що її не можна обов'язково бачити. Внутрішня кровотеча може призвести до пошкодження нервів, суглобів та інших систем організму. Деякі ознаки та симптоми внутрішньої кровотечі включають:

• біль або набряк навколо суглоба
• блювотна кров
• чорний або кривавий стілець
• раптовий або сильний головний біль
• груди або інші значні болі, особливо після травми

При сильній гемофілії внутрішня кровотеча може статися навіть без травми.

Профілактика

Як правило, профілактичне лікування приймається як профілактичний захід, щоб уникнути захворювання. Профілактика гемофілії призначена для зупинки кровотеч до їх початку. Він приймається як настій і включає фактор згортання VIII, котрий коханій людині потрібно самостійно формувати згустки. Більш важкі випадки потребують більш частого лікування. Ці методи лікування можуть застосовуватися навіть в домашніх умовах.

Рекомбінантні фактори згортання

У минулому для інфузійних методів лікування використовували фактор згортання, отриманий із плазми. Зараз лікарі в першу чергу рекомендують інфузії рекомбінантних факторів згортання. Ці настої містять фактор згортання VIII, створений людиною для зупинки та запобігання мимовільної кровотечі. За даними Національного фонду гемофілії, близько 75 відсотків людей, хворих на гемофілію, використовують рекомбінантні фактори згортання, на відміну від фактора, що отримується плазмою, як частину загального плану лікування.

Port-a-cath

Порт-кот - це пристрій для венозного доступу (ВАД), який імплантується в шкіру навколо грудей. Він пов'язаний з веною з катетером. Порт-а-кот може бути корисним, якщо кохана людина отримує регулярні вливання, тому що вона вимагає здогадок, намагаючись кожен раз знайти вену. Недоліком цього пристрою є більший ризик зараження.

DDAVP

Десмопресин ацетат (DDAVP) - це лікування на замовлення або порятунок від гемофілії А. Він застосовується лише у легких та середніх ступенях. DDAVP виготовляється з синтетичного гормону, який вводиться у кров, щоб викликати фактори згортання у разі раптової травми або кровотечі. Іноді його застосовують профілактично перед операціями. Вашій коханій людині може знадобитися звернутися до лікаря, щоб зробити ці ін’єкції. DDAVP також поставляється в назальному спреї для домашнього використання. Як ін'єкційну форму, так і препарат для назального спрею слід використовувати вкрай, щоб запобігти формуванню імунітету до дії препарату.

Антифібринолітики

Антифібринолітики - це ліки, які іноді застосовують поряд з настоями. Вони допомагають запобігти розпаду тромбу після його утворення. Ці препарати випускаються у формі таблеток, і їх можна приймати до операції або стоматологічних робіт. Вони також іноді застосовуються при легких кишкових або ротових кровотечах.

Інгібітори

Деякі люди з гемофілією А з часом припиняють реагувати на лікування. Організм створює антитіла, які атакують фактор згортання VIII, прийнятий шляхом інфузії. Ці антитіла називають інгібіторами. За даними Національного інституту серця, легенів та крові, до 30 відсотків людей, які отримують фактори згортання, розробляють ці інгібітори. Це частіше при важкій гемофілії А.

Генна терапія

Це лікування включає генетичні модифікації, які допомагають лікувати відсутність фактора згортання VIII, що призводить до гемофілії А. Хоча ранні дослідження перспективні, для забезпечення безпеки та ефективності потрібно зробити ще багато досліджень генотерапії. Ваш коханий може навіть розглянути можливість участі в клінічних випробуваннях. Сподіваємось, що генна терапія може призвести до можливого лікування цього розладу крові.