Легеневий альвеолярний протеїноз

Легеневий альвеолярний протеїноз (РАР) - рідкісне захворювання, при якому тип білка накопичується в повітряних мішечках (альвеолах) легенів, ускладнюючи дихання. Легеневі засоби, пов’язані з легенями.

У деяких випадках причина PAP невідома. В інших це відбувається при легеневій інфекції або імунній проблемі. Це також може виникати при раку системи крові та після впливу високих рівнів речовин навколишнього середовища, таких як кремнезем або алюмінієвий пил.

Найчастіше страждають люди у віці від 30 до 50 років. PAP спостерігається у чоловіків частіше, ніж у жінок. Форма розладу є при народженні (вроджена).

Симптоми PAP можуть включати будь-що з наступного:

• Задишка
• Кашель
• Втома
• Лихоманка, якщо є інфекція легенів
• Синюватість шкіри (ціаноз) у важких випадках
• Втрата ваги

Іноді симптоми відсутні.

Медичний працівник прослуховує легені стетоскопом і може почути потріскування (хрипи) в легенях. Часто фізичний огляд є нормальним.

Можуть бути проведені такі тести:

• Бронхоскопія із сольовим промиванням легенів (промивання)
• Рентген грудної клітки
• КТ грудної клітки
• Тести функції легенів
• Відкрита біопсія легенів (хірургічна біопсія)

Лікування передбачає час від часу вимивання білкової речовини з легені (промивання цілої легені). Деяким людям може знадобитися трансплантація легенів. Також рекомендується уникати пилу, який міг спричинити стан.

Іншим методом лікування, який можна спробувати, є кровостимулюючий препарат, який називається гранулоцит-макрофаговий колонієстимулюючий фактор (GM-CSF), якого не вистачає деяким людям з альвеолярним протеїнозом.

Ці ресурси можуть надати більше інформації про PAP:

• Національна організація з рідкісних розладів - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Фонд PAP - www.papfoundation.org

Деякі люди з РАР перебувають у стадії ремісії. У інших спостерігається спад легеневої інфекції (дихальна недостатність), який погіршується, і їм може знадобитися трансплантація легенів.

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у вас виникають серйозні симптоми дихання. Задишка, яка з часом погіршується, може сигналізувати про те, що ваш стан переростає у надзвичайну ситуацію.

PAP; Альвеолярний протеїноз; Легеневий альвеолярний фосфоліпопротеїноз; Альвеолярний ліпопротеїноз фосфоліпідоз

• Інтерстиціальна хвороба легенів - дорослі - виділення

• Дихальна система

Левін С.М. Порушення альвеолярного наповнення. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Синдром легеневого альвеолярного протеїнозу. У: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Меррей та Надель «Підручник з респіраторної медицини». 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 70.