Гранулематоз із поліангіїтом

Гранулематоз з поліангіїтом (ГПД) - рідкісне захворювання, при якому кровоносні судини запалюються. Це призводить до пошкодження основних органів тіла. Раніше він був відомий як гранулематоз Вегенера.

ГПД в основному викликає запалення судин в легенях, нирках, носі, пазухах і вухах. Це називається васкулітом або ангіїтом. В деяких випадках можуть постраждати й інші області. Захворювання може призвести до летального результату, і важливо своєчасне лікування.

У більшості випадків точна причина невідома, але це аутоімунні розлади. Рідко васкуліт із позитивними антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами (ANCA) спричиняють кілька препаратів, включаючи кокаїн, розрізаний левамизолом, гідралазин, пропілтіоурацил та міноциклін.

ГПД найчастіше зустрічається у дорослих середнього віку північноєвропейського походження. У дітей це рідко.

Часті синусити та кров’яний ніс - найпоширеніші симптоми. Інші ранні симптоми включають лихоманку, яка не має чіткої причини, нічне потовиділення, втома та загальне нездужання (нездужання).

Інші загальні симптоми можуть включати:

• Хронічні вушні інфекції
• Біль і виразки навколо отвору носа
• Кашель з кров’ю в мокроті або без неї
• Біль у грудях і задишка у міру прогресування захворювання
• Втрата апетиту та втрата ваги
• Шкірні зміни, такі як синці та виразки шкіри
• Проблеми з нирками
• Кривава сеча
• Проблеми з очима - від легкого кон’юнктивіту до сильного набряку ока.

До менш поширених симптомів належать:

• Болі в суглобах
• Слабкість
• Біль у животі

У вас може бути аналіз крові, який шукає білки ANCA. Ці тести проводяться у більшості людей з активним ГПД. Однак цей тест іноді є негативним, навіть у людей із таким захворюванням.

Для виявлення ознак захворювання легенів буде проведено рентген грудної клітки.

Аналіз сечі проводиться з метою виявлення таких ознак захворювання нирок, як білок і кров у сечі. Іноді сеча збирається протягом доби, щоб перевірити роботу нирок.

Стандартні аналізи крові включають:

• Загальний аналіз крові (CBC)
• Всебічна метаболічна панель
• Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ)

Для виключення інших хвороб можуть бути зроблені аналізи крові. Вони можуть включати:

• Антинуклеарні антитіла
• Антигломерулярні базальні мембрани (анти-GBM) антитіла
• С3 і С4, кріоглобуліни, гепатитні серології, ВІЛ
• Тести функції печінки
• Екран туберкульозу та посіви крові

Іноді потрібна біопсія, щоб підтвердити діагноз і перевірити, наскільки важкою є хвороба. Найчастіше роблять біопсію нирки. Ви також можете мати одне з наступного:

• Біопсія слизової оболонки носа
• Відкрита біопсія легенів
• Біопсія шкіри
• Біопсія верхніх дихальних шляхів

Інші тести, які можна зробити, включають:

• КТ пазухи
• КТ грудної клітки

Через потенційно серйозний характер середнього балу ви можете бути госпіталізовані. Після постановки діагнозу, можливо, вас лікуватимуть високими дозами глюкокортикоїдів (таких як преднізон). Їх дають через вену протягом 3-5 днів на початку лікування. Преднізон призначають разом з іншими ліками, які уповільнюють імунну відповідь.

Для легких захворювань можуть застосовуватися інші ліки, що уповільнюють імунну відповідь, такі як метотрексат або азатіоприн.

• Ритуксимаб (Rituxan)
• Циклофосфамід (Цитоксан)
• Метотрексат
• Азатіоприн (Імуран)
• Мікофенолат (Cellcept або Myfortic)

Ці ліки ефективні при важкій формі захворювання, але вони можуть спричинити серйозні побічні ефекти.Більшість людей із ГПД отримують постійні ліки, щоб запобігти рецидиву принаймні від 12 до 24 місяців. Поговоріть зі своїм лікарем про план лікування.

Інші ліки, що використовуються для GPA, включають:

• Ліки для запобігання втрати кісткової маси, спричиненої преднізоном
• Фолієва кислота або фолієва кислота, якщо ви приймаєте метотрексат
• Антибіотики для профілактики легеневих інфекцій

Групи підтримки з іншими, які страждають на подібні захворювання, можуть допомогти людям із захворюванням та їхнім сім’ям дізнатися про ці захворювання та пристосуватись до змін, пов’язаних із лікуванням.

Без лікування люди з важкими формами цього захворювання можуть померти протягом декількох місяців.

Під час лікування прогноз для більшості пацієнтів хороший. Більшість людей, які отримують кортикостероїди та інші ліки, що уповільнюють імунну відповідь, значно покращуються. Більшість людей із ГПД отримують постійні ліки, щоб запобігти рецидиву принаймні від 12 до 24 місяців.

Ускладнення найчастіше виникають, коли захворювання не лікується. У людей з ГПД розвиваються пошкодження тканин в легенях, дихальних шляхах та нирках. Ураження нирок може призвести до крові в сечі та ниркової недостатності. Захворювання нирок може швидко погіршитися. Функція нирок може не покращитися, навіть коли стан контролюється ліками.

Якщо його не лікувати, у більшості випадків настає ниркова недостатність і, можливо, смерть.

Інші ускладнення можуть включати:

• Набряк очей
• Легенева недостатність
• Кашель крові
• Перфорація носової перегородки (отвір всередині носа)
• Побічні ефекти від ліків, що використовуються для лікування захворювання

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо:

• У вас з’являється біль у грудях і задишка.
• Ви кашляєте кров.
• У вас є кров у сечі.
• У вас є інші симптоми цього розладу.

Профілактика невідома.

Раніше: гранулематоз Вегенера

• Гранулематоз з поліангіїтом на нозі
• Дихальна система

Грау Р.Г. Індукований наркотиками васкуліт: нові уявлення та зміна складу підозрюваних. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Французька дослідницька група по васкуліту; ГОЛОВНІ слідчі. Підтримка ритуксимабу або азатіоприну при ANCA-асоційованому васкуліті. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Камінь JH. Системні васкулітиди. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 254.

Ян Н.Б., Регінато А.М. Гранулематоз із поліангіїтом. У: Феррі Ф.Ф., вид. Клінічний радник Феррі 2020. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Йейтс М, Уоттс Р.А., Баема І.М. та ін. Рекомендації EULAR / ERA-EDTA щодо лікування васкуліту, асоційованого з ANCA. [опублікована корекція з'являється в Енн Реум Дис. 2017;76(8):1480]. Енн Реум Дис. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.