Амілоїдоз серця

Серцевий амілоїдоз - це порушення, спричинене відкладенням аномальних білків (амілоїдів) у серцевій тканині. Ці відкладення ускладнюють роботу серця.

Амілоїдоз - це група захворювань, при яких у тканинах організму накопичуються скупчення білків, які називаються амілоїдами. З часом ці білки замінюють нормальну тканину, що призводить до відмови відповідного органу. Існує багато форм амілоїдозу.

Серцевий амілоїдоз ("синдром жорсткого серця") виникає, коли амілоїдні відкладення замінюють нормальний серцевий м'яз. Це найбільш типовий тип обмежувальної кардіоміопатії. Амілоїдоз серця може впливати на рух електричних сигналів через серце (провідна система). Це може призвести до ненормального серцебиття (аритмії) та порушення роботи серця (серцевий блок).

Захворювання може передаватися у спадок. Це називається сімейним амілоїдозом серця. Він також може розвинутися внаслідок іншого захворювання, наприклад типу раку кісток і крові, або в результаті іншої медичної проблеми, що спричиняє запалення. Амілоїдоз серця частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Захворювання рідко зустрічається у людей віком до 40 років.

Деякі люди можуть не мати симптомів. При наявності симптоми можуть включати:

• Надмірне сечовипускання вночі
• Втома, зниження фізичних вправ
• Серцебиття (відчуття серцебиття)
• Задишка з активністю
• Набряк живота, ніг, щиколоток або іншої частини тіла
• Проблеми з диханням лежачи

Ознаки серцевого амілоїдозу можуть бути пов'язані з низкою різних станів. Це може ускладнити діагностику проблеми.

Ознаки можуть включати:

• Аномальні звуки в легенях (тріскання легенів) або шум у серці
• Артеріальний тиск низький або падає, коли ви встаєте
• Збільшені вени на шиї
• Набрякла печінка

Можуть бути проведені такі тести:

• КТ грудної клітки або черевної порожнини (вважається "золотим стандартом" для діагностики цього стану)
• Коронарографія
• Електрокардіограма (ЕКГ)
• Ехокардіограма
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ)
• Ядерне сканування серця (MUGA, RNV)
• Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ)

На ЕКГ можуть спостерігатися проблеми із серцебиттям або серцевими сигналами. Він також може показувати низькі сигнали (так звані "низька напруга").

Для підтвердження діагнозу використовується біопсія серця. Також часто роблять біопсію іншої області, наприклад живота, нирок або кісткового мозку.

Ваш медичний працівник може сказати вам внести зміни у свій раціон, включаючи обмеження кількості солі та рідини.

Можливо, вам доведеться прийняти водні таблетки (діуретики), щоб допомогти своєму організму позбутися зайвої рідини. Постачальник може сказати вам зважуватися щодня. Збільшення ваги на 3 і більше фунтів (1 кілограм і більше) за 1-2 дні може означати, що в організмі занадто багато рідини.

Ліки, включаючи дигоксин, блокатори кальцієвих каналів та бета-адреноблокатори, можна застосовувати людям із фібриляцією передсердь. Однак препарати слід застосовувати з обережністю, а дозування слід ретельно контролювати. Люди з серцевим амілоїдозом можуть бути особливо чутливими до побічних ефектів цих препаратів.

Інші методи лікування можуть включати:

• Хіміотерапія
• Імплантований кардіовертер-дефібрилятор (AICD)
• Кардіостимулятор, якщо є проблеми з серцевими сигналами
• Преднізон, протизапальний препарат

Пересадка серця може бути розглянута людям з деякими типами амілоїдозу, які мають дуже погану серцеву роботу. Людям із спадковим амілоїдозом може знадобитися трансплантація печінки.

Раніше амілоїдоз серця вважався хворобою, яка не піддається лікуванню та швидко закінчується летальним результатом. Однак поле швидко змінюється. Різні типи амілоїдозу можуть по-різному впливати на серце. Деякі типи важчі за інші. Зараз багато людей можуть розраховувати вижити та відчути хорошу якість життя протягом декількох років після діагностики.

Ускладнення можуть включати:

• Миготлива аритмія або шлуночкові аритмії
• Хронічна серцева недостатність
• Накопичення рідини в животі (асцит)
• Підвищена чутливість до дигоксину
• Низький кров'яний тиск і запаморочення від надмірного сечовипускання (через ліки)
• Синдром хворого синуса
• Симптоматичне захворювання серцево-провідникової системи (аритмії, пов’язані з аномальним проведенням імпульсів через серцевий м’яз)

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо у вас це розлад і з’являються нові симптоми, такі як:

• Запаморочення при зміні положення
• Надмірне збільшення ваги (рідини)
• Надмірна втрата ваги
• Непритомність
• Сильні проблеми з диханням

Амілоїдоз - серцевий; Первинний серцевий амілоїдоз - тип АЛ; Вторинний амілоїдоз серця - тип АА; Синдром жорсткості серця; Старечий амілоїдоз

• Серце - розріз через середину
• Розширена кардіоміопатія
• Катетер для біопсії

Falk RH, Hershberger RE. Розширені, обмежувальні та інфільтративні кардіоміопатії. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Хвороби міокарда та ендокарда. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 54.