Хвороба Уіппла

Хвороба Уіппла - рідкісний стан, який вражає головним чином тонкий кишечник. Це заважає тонкому кишечнику пропускати поживні речовини в іншу частину тіла. Це називається мальабсорбцією.

Хвороба Уіппла спричинена інфікуванням бактерією під назвою Троферіма хлистова. В основному розлад вражає білих чоловіків середнього віку.

Хвороба Уіпла зустрічається дуже рідко. Фактори ризику невідомі.

Симптоми найчастіше починаються повільно. Біль у суглобах є найпоширенішим раннім симптомом. Симптоми шлунково-кишкової інфекції часто трапляються через кілька років. Інші симптоми можуть включати:

• Біль у животі
• Діарея
• Лихоманка
• Потемніння шкіри на світлих ділянках тіла
  
• Біль у суглобах у щиколотках, колінах, ліктях, пальцях та інших областях
• Втрата пам’яті
• Психічні зміни
• Втрата ваги

Медичний працівник проведе фізичний огляд. Це може показати:

• Збільшені лімфатичні залози
• Шум серця
• Набряки в тканинах тіла (набряки)

Тести для діагностики хвороби Уіппла можуть включати:

• Загальний аналіз крові (CBC)
• Тест на полімеразну ланцюгову реакцію (ПЛР) для перевірки на наявність бактерій, що викликають захворювання
• Біопсія тонкої кишки
• Ендоскопія верхнього відділу шлунково-кишкового тракту (огляд кишечника за допомогою гнучкої, освітленої трубки в процесі, який називається ентероскопією)

Ця хвороба може також змінити результати таких тестів:

• Рівень альбуміну в крові
• Неусвоєний жир у калі (каловий жир)
• Кишкове всмоктування типу цукру (всмоктування d-ксилози)

Людям із хворобою Уіппла потрібно довго приймати антибіотики, щоб вилікувати будь-які інфекції мозку та центральної нервової системи. Антибіотик, який називається цефтріаксон, вводиться через вену (IV). За ним слідує інший антибіотик (наприклад, триметоприм-сульфаметоксазол), який приймають всередину протягом 1 року.

Якщо симптоми під час використання антибіотиків повернуться, ліки можуть бути змінені.

Ваш постачальник повинен уважно стежити за вашим прогресом. Симптоми захворювання можуть повернутися після закінчення процедур. Людям, які залишаються недоїдаючими, також потрібно буде приймати дієтичні добавки.

Якщо не лікувати, то стан найчастіше смертельний. Лікування полегшує симптоми і може вилікувати захворювання.

Ускладнення можуть включати:

• Пошкодження головного мозку
• Пошкодження клапана серця (від ендокардиту)
• Нестачі харчування
• Симптоми повертаються (що може бути через стійкість до наркотиків)
• Втрата ваги

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо у вас є:

• Біль у суглобах, яка не зникає
• Біль у животі
• Діарея

Якщо ви лікуєтесь від хвороби Уіппла, зателефонуйте своєму провайдеру, якщо:

• Симптоми погіршуються або не покращуються
• Симптоми з’являються знову
• Розвиваються нові симптоми

Кишкова ліподистрофія

Maiwald M, von Herbay A, Relman DA. Хвороба Уіппла. У: Фельдман М, Фрідман Л.С., Брандт Л.Ж., ред. Шлунково-кишкова та печінкова хвороби Шлейзенгера та Фордтрана. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 109.

Marth T, Schneider T. Хвороба Уіппла. У: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Принципи та практика інфекційних хвороб Манделла, Дугласа та Беннета. 9-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 210.

Західний СГ. Системні захворювання, при яких артрит є особливістю. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 259.