Ектопічний синдром Кушинга

Ектопічний синдром Кушинга - це форма синдрому Кушинга, при якій пухлина поза гіпофіза виробляє гормон, який називається адренокортикотропний гормон (АКТГ).

Синдром Кушинга - це розлад, який виникає, коли у вашому організмі рівень гормону кортизолу перевищує норму. Цей гормон виробляється в надниркових залозах. Занадто багато кортизолу може бути пов’язано з різними проблемами. Одна з причин - якщо в крові надто багато гормону АКТГ. АКТГ зазвичай виробляється гіпофізом у невеликих кількостях, а потім сигналізує наднирковим залозам про вироблення кортизолу. Іноді інші клітини поза гіпофіза можуть виробляти велику кількість АКТГ. Це називається позаматковим синдромом Кушинга. Позаматкова означає, що щось відбувається в ненормальному місці тіла.

Ектопічний синдром Кушинга спричинений пухлинами, що вивільняють АКТГ. Пухлини, які в рідкісних випадках можуть вивільнити АКТГ, включають:

• Доброякісні карциноїдні пухлини легені
• Острівцево-клітинні пухлини підшлункової залози
• Медулярна карцинома щитовидної залози
• Дрібноклітинні пухлини легені
• Пухлини вилочкової залози

Ектопічний синдром Кушинга може викликати безліч різних симптомів. Деякі люди мають багато симптомів, тоді як інші мають лише кілька. Більшість людей з будь-яким типом синдрому Кушинга мають:

• Кругле, червоне та повне обличчя (місячне обличчя)
• Повільний темп росту у дітей
• Збільшення ваги при накопиченні жиру на тулубі, але втрата жиру на руках, ногах і сідницях (центральне ожиріння)

Зміни шкіри, які часто спостерігаються:

• Інфекції шкіри
• Фіолетові розтяжки (шириною 1/2 дюйма 1 сантиметр або більше), що називаються стріями на шкірі живота, стегон, надпліч та грудей
• Тонка шкіра з легкими синцями

Зміни м’язів і кісток включають:

• Біль у спині, який виникає при звичайних заняттях
• Біль у кістках або болючість
• Збір жиру між плечима та над ключицею
• Переломи ребер і хребта, спричинені витонченням кісток
• Слабкі м’язи, особливо стегон і плечей

Загальнофізичні (системні) проблеми можуть включати:

• Цукровий діабет 2 типу
• Високий кров'яний тиск
• Високий рівень холестерину та тригліцеридів
  

Жінки можуть мати:

• Надлишок росту волосся на обличчі, шиї, грудях, животі та стегнах
• Періоди, які стають нерегулярними або припиняються

Чоловіки можуть мати:

• Зниження або відсутність бажання до сексу
• Імпотенція

Інші симптоми, які можуть виникнути, включають:

• Психічні зміни, такі як депресія, тривога або зміни в поведінці
• Втома
• Головний біль
• Підвищена спрага і сечовипускання

Медичний працівник проведе фізичний огляд та запитає про ваші симптоми.

Тести, які можна проводити, включають:

• 24-годинний зразок сечі для вимірювання рівня кортизолу та креатиніну
• Аналізи крові для перевірки рівня АКТГ, кортизолу та калію (часто дуже низький при ектопічному синдромі Кушинга)
• Тест на придушення дексаметазону (як у високих, так і у низьких дозах)
• Забір нижньої петрозальної пазухи (спеціальний тест, що вимірює АКТГ з вен біля мозку та в грудях)
• Глюкоза натще
• МРТ та КТ з високою роздільною здатністю для виявлення пухлини (іноді можуть знадобитися скани ядерної медицини)

Найкращим методом лікування позаматкового синдрому Кушинга є операція з видалення пухлини. Хірургічне втручання зазвичай можливе, коли пухлина неракова (доброякісна).

У деяких випадках пухлина є раковою і поширюється на інші ділянки тіла, перш ніж лікар зможе виявити проблему з виробленням кортизолу. Операція може бути неможливою у цих випадках. Але лікар може призначити ліки для блокування виробництва кортизолу.

Іноді потрібно видалення обох надниркових залоз, якщо пухлина не вдається знайти, а ліки не блокують повністю вироблення кортизолу.

Операція з видалення пухлини може призвести до повного одужання. Але є ймовірність того, що пухлина повернеться.

Пухлина може поширюватися або повертатися після операції. Високий рівень кортизолу може продовжуватися.

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у вас розвиваються симптоми синдрому Кушинга.

Своєчасне лікування пухлин може в деяких випадках зменшити ризик. Багато випадків не можна запобігти.

Синдром Кушинга - позаматковий; Ектопічний синдром АКТГ

• Залози внутрішньої секреції

Nieman LK, Biller BM, Findling JW та ін. Лікування синдрому Кушинга: керівництво клінічної практики Ендокринного товариства. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Стюарт П.М., Newell-Price JDC. Кора надниркових залоз. У: Мельмед С, Полонський К.С., Ларсен П.Р., Кроненберг Х.М., ред. Вільямс Підручник з ендокринології. 13-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 15.