Некротизуючий васкуліт

Некротизуючий васкуліт - це група розладів, що включають запалення стінок судин. Розмір уражених кровоносних судин допомагає визначити назви цих станів та те, як розлад викликає захворювання.

Некротизуючий васкуліт може бути первинним захворюванням, таким як нодозний поліартеріїт або гранулематоз з поліангіїтом (раніше називався гранулематоз Вегенера). В інших випадках васкуліт може виникати як частина іншого розладу, наприклад, системної червоної вовчака або гепатиту С.

Причина запалення невідома. Ймовірно, це пов’язано з аутоімунними факторами. Стінка кровоносної судини може рубцюватися і потовщуватися або відмирати (ставати некротичним). Кровоносна судина може закриватися, перериваючи приплив крові до тканин, які вона постачає. Відсутність кровотоку призведе до відмирання тканин. Іноді кровоносна судина може зламатися і кровоточити (розриватися).

Некротизуючий васкуліт може впливати на судини будь-якої частини тіла. Отже, це може спричинити проблеми у шкірі, мозку, легенях, кишечнику, нирках, мозку, суглобах або будь-якому іншому органі.

Лихоманка, озноб, втома, артрит або втрата ваги можуть бути єдиними симптомами спочатку. Однак симптоми можуть бути майже в будь-якій частині тіла.

Шкіра:

• Червоні або фіолетові кольорові горбки на ногах, руках або інших частинах тіла
• Синюватий колір пальців рук і ніг
• Ознаки загибелі тканин через нестачу кисню, такі як біль, почервоніння та не заживають виразки

М'язи та суглоби:

• Болі в суглобах
• Біль у ногах
• М'язова слабкість

Мозок і нервова система:

• Біль, оніміння, поколювання в руці, нозі або іншій ділянці тіла
• Слабкість руки, ноги або іншої області тіла
• Учні різних розмірів
• Повіка опущена
• Труднощі з ковтанням
• Порушення мови
• Труднощі руху

Легкі та дихальні шляхи:

• Кашель
• Задишка
• Закладеність синусів і біль
• Відкашлювання крові або кровотеча з носа

Інші симптоми включають:

• Біль у животі
• Кров у сечі або стільці
• Охриплість або зміна голосу
• Біль у грудях через пошкодження артерій, що живлять серце (коронарні артерії)

Медичний працівник проведе повний фізичний огляд. Огляд нервової системи (неврологічний) може мати ознаки ураження нервів.

Тести, які можна проводити, включають:

• Повний аналіз крові, всебічна хімічна панель та аналіз сечі
• Рентген грудної клітки
• Тест на С-реактивний білок
• Швидкість осідання
• Аналіз крові на гепатит
• Аналіз крові на антитіла проти нейтрофілів (антитіла ANCA) або ядерних антигенів (ANA)
• Аналіз крові на кріоглобуліни
• Аналіз крові на рівень комплементу
  
• Візуалізаційні дослідження, такі як ангіограма, ультразвук, комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ)
• Біопсія шкіри, м’язів, тканин органів або нерва

Кортикостероїди призначаються в більшості випадків. Доза буде залежати від того, наскільки поганий стан.

Інші препарати, що пригнічують імунну систему, можуть зменшити запалення судин. До них належать азатіоприн, метотрексат та мікофенолат. Ці ліки часто використовуються разом із кортикостероїдами. Ця комбінація дає можливість контролювати захворювання за допомогою меншої дози кортикостероїдів.

При важкій формі захворювання циклофосфамід (Cytoxan) застосовується протягом багатьох років. Однак ритуксимаб (Ритуксан) є однаково ефективним і менш токсичним.

Нещодавно було показано, що тоцилізумаб (Actemra) ефективний при гігантоклітинному артеріїті, тому дозу кортикостероїдів можна зменшити.

Некротизуючий васкуліт може бути серйозним захворюванням, яке загрожує життю. Результат залежить від локалізації васкуліту та тяжкості ураження тканин. Можуть виникнути ускладнення від захворювання та ліків. Більшість форм некротичного васкуліту вимагають тривалого спостереження та лікування.

Ускладнення можуть включати:

• Постійне пошкодження структури або функції ураженої ділянки
• Вторинні інфекції некротичних тканин
• Побічні ефекти від використовуваних ліків

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у вас є симптоми некротичного васкуліту.

Екстрені симптоми включають:

• Проблеми в більш ніж одній частині тіла, такі як інсульт, артрит, сильний шкірний висип, біль у животі або відкашлювання крові
• Зміни розміру зіниці
• Втрата функції руки, ноги або іншої частини тіла
• Проблеми з мовленням
• Труднощі з ковтанням
• Слабкість
• Сильний біль у животі
  

Невідомий спосіб запобігти цьому розладу.

• Серцево-судинна система

Дженнет JC, Фальк RJ. Ниркові та системні васкуліти. У: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Комплексна клінічна нефрологія. 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 25.

Дженнет Дж. К., Веймер Е. Т., Кідд Дж. Васкуліт. В: McPherson RA, Pincus MR, eds. Клінічна діагностика та управління Генрі лабораторними методами. 23-е видання Сент-Луїс, Міссурі: Elsevier; 2017: глава 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ та ін. Тенденції довгострокових результатів у пацієнтів з антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами, асоційованими васкулітами із захворюваннями нирок. Ревматол артриту. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Ефективність схем індукції ремісії для ANCA-асоційованого васкуліту. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Випробування тоцилізумабу при гігантоклітинному артеріїті. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.