Ідіопатичний фіброз легенів

Ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) - це рубцювання або потовщення легенів без відомої причини.

Постачальники медичних послуг не знають, що викликає ІПФ або чому деякі люди розвивають його. Ідіопатична означає, що причина невідома. Стан може бути пов’язаний з тим, що легені реагують на невідому речовину або травму. Гени можуть зіграти певну роль у розвитку ІПФ. Захворювання зустрічається найчастіше у людей у ​​віці від 60 до 70 років. ІПФ частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.

Коли у вас IPF, ваші легені стають рубцевими і жорсткими. Через це вам важко дихати. У більшості людей ІПФ швидко погіршується протягом місяців або кількох років. В інших, IPF погіршується набагато довший час.

Симптоми можуть включати будь-що з наступного:

• Біль у грудях (іноді)
• Кашель (зазвичай сухий)
• Не може бути таким активним, як раніше
• Задишка під час активності (цей симптом триває місяцями або роками, а з часом може виникати і в стані спокою)
• Почуття слабкості
• Поступове схуднення

Постачальник проведе фізичний огляд та запитає про вашу історію хвороби. Вас запитають, чи піддавались ви дії азбесту чи інших токсинів і чи були ви курцем.

Фізичний іспит може виявити, що у вас є:

• Аномальне звучання дихання, яке називається потріскуванням
• Синюватість шкіри (ціаноз) навколо рота або нігтів через низький рівень кисню (при запущеному захворюванні)
• Збільшення та вигин нігтів нігтів, що називається клубок (при запущеному захворюванні)

Тести, які допомагають діагностувати ІПФ, включають наступне:

• Бронхоскопія
• КТ грудної клітки з високою роздільною здатністю (HRCT)
• Рентген грудної клітки
• Ехокардіограма
• Вимірювання рівня кисню в крові (артеріальні гази крові)
• Тести легеневої функції
• 6-хвилинний тест на ходьбу
• Тести на аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит, вовчак або склеродермія
• Відкрита (хірургічна) біопсія легені

Не існує відомого ліки від ІПФ.

Лікування спрямоване на полегшення симптомів та уповільнення прогресування захворювання:

• Пірфенідон (Esbriet) та нінтеданіб (Ofev) - два ліки для лікування ІПФ. Вони можуть допомогти уповільнити пошкодження легенів.
• Люди з низьким рівнем кисню в крові потребуватимуть кисневої підтримки вдома.
• Реабілітація легенів не вилікує хворобу, але вона може допомогти людям вправлятися з меншими труднощами при диханні.

Внесення змін додому та способу життя може допомогти впоратися з симптомами дихання. Якщо ви або хтось із членів сім'ї курите, зараз час зупинитися.

Трансплантація легенів може бути розглянута для деяких людей з розвиненою ІПФ.

Ви можете полегшити стрес від хвороби, приєднавшись до групи підтримки. Спільне спілкування з іншими людьми, які мають спільний досвід та проблеми, може допомогти вам не почуватись самотніми.

Додаткову інформацію та підтримку для людей з IPF та їхніх сімей можна знайти за адресою:

• Фонд легеневого фіброзу - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Американська асоціація легенів - www.lung.org/support-and-community/

IPF може покращуватися або залишатися стабільним протягом тривалого часу із лікуванням або без нього. Більшості людей стає гірше, навіть під час лікування.

Коли симптоми дихання стають важчими, ви та ваш лікар повинні обговорити методи лікування, які продовжують життя, такі як трансплантація легенів. Також обговоріть планування попереднього догляду.

Ускладнення IPF можуть включати:

• Аномально високий рівень еритроцитів через низький рівень кисню в крові
• Зруйноване легені
• Високий кров'яний тиск в артеріях легенів
• Дихальна недостатність
• Cor pulmonale (правобічна серцева недостатність)
• Смерть

Негайно зателефонуйте своєму провайдеру, якщо у вас є щось із наведеного нижче:

• Дихання важче, швидше або поверхневе (ви не можете глибоко вдихнути)
• Нахилятися вперед, сидячи, щоб комфортно дихати
• Часті головні болі
• Сонливість або розгубленість
• Лихоманка
• Темний слиз при кашлі
• Сині кінчики пальців або шкіра навколо нігтів

Ідіопатичний дифузний інтерстиціальний фіброз легенів; IPF; Легеневий фіброз; Криптогенний фіброзуючий альвеоліт; CFA; Фіброзуючий альвеоліт; Звичайний інтерстиціальний пневмоніт; UIP

• Використання кисню в домашніх умовах

• Спірометрія
• Клуб
• Дихальна система

Веб-сайт Національного інституту серця, легенів та крові. Ідіопатичний фіброз легенів. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Доступ 13 січня 2020 року.

Raghu G, Martinez FJ. Інтерстиціальна хвороба легенів. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y та ін. Офіційне керівництво з клінічної практики ATS / ERS / JRS / ALAT: лікування ідіопатичного фіброзу легенів. Оновлення рекомендацій з клінічної практики 2011 року. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії. У: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Меррей та Надель «Підручник з респіраторної медицини». 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 63.

Silhan LL, Danoff SK. Нефармакологічна терапія ідіопатичного фіброзу легенів. У: Collard HR, Richeldi L, eds. Інтерстиціальна хвороба легенів. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 5.