Синдром Фелті

Синдром Фелті - це розлад, що включає ревматоїдний артрит, набряк селезінки, зниження кількості лейкоцитів та повторні інфекції. Зустрічається рідко.

Причина синдрому Фелті невідома. Це частіше зустрічається у людей, які тривалий час хворіли на ревматоїдний артрит (РА). Люди з цим синдромом ризикують заразитися, оскільки вони мають низький рівень лейкоцитів.

Симптоми включають:

• Загальне почуття дискомфорту (нездужання)
• Втома
• Слабкість в нозі або руці
• Втрата апетиту
• Ненавмисне схуднення
• Виразки на шкірі
• Набряк, скутість, біль і деформація суглобів
• Рецидивуючі інфекції
• Почервоніння очей з печінням або виділеннями

Фізичний іспит покаже:

• Набрякла селезінка
• Суглоби, що мають ознаки РА
• Можливо набряклість печінки та лімфатичних вузлів

Повний аналіз крові (CBC) з диференціалом покаже низьку кількість лейкоцитів, званих нейтрофілами. Майже всі люди з синдромом Фелті мають позитивний тест на ревматоїдний фактор.

УЗД черевної порожнини може підтвердити набряк селезінки.

У більшості випадків люди, які страждають цим синдромом, не отримують рекомендованого лікування РА. Можливо, їм знадобляться інші ліки для придушення імунної системи та зниження активності РА.

Метотрексат може покращити низький рівень нейтрофілів. Препарат ритуксимаб мав успіх у людей, які не реагують на метотрексат.

Гранулоцит-колонієстимулюючий фактор (G-CSF) може підвищувати кількість нейтрофілів.

Деякі люди виграють від видалення селезінки (спленектомія).

Без лікування інфекції можуть продовжувати траплятися.

RA, швидше за все, погіршиться.

Однак лікування РА повинно покращити синдром Фелті.

Можливо, у вас є інфекції, які постійно повертаються.

У деяких людей із синдромом Фелті збільшилася кількість великих зернистих лімфоцитів, які також називають ЛГК-лейкемією. У багатьох випадках це лікується метотрексатом.

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас розвиваються симптоми цього розладу.

Своєчасне лікування РА рекомендованими в даний час ліками помітно знижує ризик розвитку синдрому Фелті.

Серопозитивний ревматоїдний артрит (РА); Синдром Фелті

• Антитіла

Bellistri JP, Muscarella P. Спленектомія при гематологічних розладах. В: Cameron JL, Cameron AM, eds. Сучасна хірургічна терапія. 12-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: 603-610.

Еріксон AR, Каннелла AC, Mikuls TR. Клінічні особливості ревматоїдного артриту. У: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Підручник з ревматології Келлі та Фірештейна. 10-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Хронічна нейтропенія при лейкозі LGL та ревматоїдному артриті. Гематологія Am Soc Hematol Educ Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Мясоєдова Е, Турессон С, Маттесон Е.Л. Позасуглобові особливості ревматоїдного артриту. У: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматологія. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Соматичний СТАТ3 мутації синдрому Фелті: наслідки для загального патогенезу з великим зернистим лімфолейкозом. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Ван CR, Чі Ю., Чень Ю. Успішне лікування рефрактерної нейтропенії при синдромі Фелті ритуксимабом. Scand J Ревматол. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.