Доросла хвороба

Хвороба дорослих все ще (РАС) - рідкісна хвороба, яка викликає сильну лихоманку, висип та біль у суглобах. Це може призвести до тривалого (хронічного) артриту.

Хвороба Дорослих - важка версія ювенільного ідіопатичного артриту (ЮІА), що зустрічається у дітей. У дорослих може бути однаковий стан, хоча це набагато рідше. Його також називають хворобою Стіла у дорослих (AOSD).

Щороку менше 1 з 100 000 людей розвивають РАС. Він вражає жінок частіше, ніж чоловіків.

Причина захворювання дорослих все ще невідома. Факторів ризику захворювання не виявлено.

Майже у всіх людей, які страждають цим захворюванням, буде гарячка, біль у суглобах, біль у горлі та висип.

• Біль у суглобах, тепло і набряки є загальними. Найчастіше вражається одночасно кілька суглобів. Часто у людей із таким захворюванням спостерігається ранкова скутість суглобів, яка триває кілька годин.
• Лихоманка з’являється швидко один раз на день, найчастіше вдень або ввечері.
• Висипання на шкірі часто мають лососево-рожевий колір і з’являються та проходять разом із лихоманкою.

Додаткові симптоми включають:

• Біль і набряки в животі
• Біль при глибокому вдиху (плеврит)
• Біль у горлі
• Набряклі лімфатичні вузли (залози)
• Втрата ваги

Селезінка або печінка можуть набрякати. Також можуть виникати запалення легенів і серця.

Діагностувати AOSD можна лише після виключення багатьох інших захворювань (таких як інфекції та рак). Вам може знадобитися багато медичних обстежень перед тим, як поставити остаточний діагноз.

Фізичний огляд може показати лихоманку, висип та артрит. Медичний працівник використовуватиме стетоскоп для відстеження змін звуку вашого серця або легенів.

Наступні аналізи крові можуть бути корисними для діагностики хвороби Стіла у дорослих:

• Повний аналіз крові (CBC), може показати велику кількість білих кров'яних клітин (гранулоцитів) і знижену кількість еритроцитів.
• С-реактивний білок (СРБ), показник запалення, буде вищим за норму.
• ШОЕ (швидкість осідання), показник запалення, буде вищим за норму.
• Рівень феритину буде дуже високим.
• Рівень фібриногену буде високим.
• Тести функції печінки покажуть високий рівень АСТ і АЛТ.
• Ревматоїдний фактор та тест ANA будуть негативними.
• Посіви крові та вірусні дослідження будуть негативними.

Для перевірки запалення суглобів, грудної клітки, печінки та селезінки можуть знадобитися інші тести:

• УЗД черевної порожнини
• КТ живота
• Рентген суглобів, грудної клітки або області живота (живота)

Метою лікування хвороби Стіла у дорослих є контроль симптомів артриту. Спочатку найчастіше застосовують аспірин та інші нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ), такі як ібупрофен.

Преднізон можна застосовувати у більш важких випадках.

Якщо хвороба важка або триває тривалий час (переходить у хронічну форму), можуть знадобитися ліки, що пригнічують імунну систему. До таких ліків належать:

• Метотрексат
• Анакінра (агоніст рецепторів інтерлейкіну-1)
• Тоцилізумаб (інгібітор інтерлейкіну 6)
• Антагоністи фактору некрозу пухлини (TNF), такі як етанерцепт (Enbrel)

У багатьох людей симптоми можуть повернутися кілька разів протягом наступних кількох років.

Симптоми тривають протягом тривалого часу (хронічно) приблизно у третини людей із дорослими захворюваннями Стіла.

Рідкісна форма захворювання, яка називається синдромом активації макрофагів, може бути дуже важкою з високою температурою, важкими захворюваннями та низьким рівнем клітин крові. Задіюється кістковий мозок і для постановки діагнозу потрібна біопсія.

Інші ускладнення можуть включати:

• Артрит в декількох суглобах
• Хвороба печінки
• Перикардит
• Плевральний випіт
• Збільшення селезінки

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у вас є симптоми хвороби Still для дорослих.

Якщо у вас вже діагностовано це захворювання, вам слід зателефонувати своєму лікарю, якщо у вас кашель або утруднення дихання.

Профілактика невідома.

Хвороба Стілла - дорослий; Хвороба Стіла у дорослих; AOSD; Синдром Вісслера-Фанконі

Алонсо Е.Р., Марк АО. Досі у дорослих захворювання. У: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматологія. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Досі у дорослих захворювання: прояви, лікування, результат та прогностичні фактори у 57 пацієнтів. Медицина (Балтимор). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Тоцилізумаб у пацієнтів із захворюванням дорослого віку, стійким до лікування глюкокортикоїдами: рандомізоване, подвійне сліпе, контрольоване плацебо дослідження III фази. Енн Реум Дис. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Веб-сайт Національної організації з рідкісних розладів. Рідкісні хвороби.org. Хвороба Стіла у дорослих. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Доступ 30 березня 2019 р.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Ефективність анакінри при рефрактерній хворобі Стіла у дорослих: багатоцентрове дослідження 41 пацієнта та огляд літератури. Медицина (Балтимор). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.